Síndrome de desviación paroxística de la mirada hacia arriba

En 1988, Ouvrier y Billson describieron cuatro niños con una afección que denominaron "síndrome de desviación paroxística benigna de la mirada hacia arriba". El cuadro clínico se caracteriza por la aparición, en los primeros meses de la vida, de episodios de elevación paroxística de la mirada, de duración variable y sin alteración de la conciencia. Al intentar mirar hacia abajo se observa nistagmo de fijación. Los episodios desaparecen durante el sueño. El examen neurológico suele ser normal, excepto por leve ataxia. El síndrome tiende, en su forma idiopática, a la recuperación espontánea, pero deben descartarse formas secundarias con diferente evolución. Presentamos dos nuevos pacientes, uno de ellos con síndrome de Down, y analizamos aspectos clínicos, evolutivos y diagnósticos diferenciales.