Síndrome de activación macrofágica en pacientes con artritis idiopática juvenil sistémica: análisis de 17 casos observados en un hospital terciario

Introducción. El síndrome de activación macrofágica (SAM) es una grave complicación de ciertas enfermedades reumáticas, especialmente la artritis idiopática juvenil sistémica (AIJS). El objetivo de este trabajo es describir las manifestaciones clínicas y bioquímicas de pacientes con AIJS que desarrollaron SAM, así como su respuesta a diferentes esquemas terapéuticos. Población, material y métodos. Estudio observacional y restrospectivo de un grupo de niños con diagnóstico de AIJS que desarrollaron un SAM entre 1993 y 2007. El diagnóstico de SAM se realizó sobre la base de elementos clínicos, bioquímicos y, en algunos casos, histopatológicos. Resultados. Se incluyeron 17 pacientes (14 niñas). La edad de los niños varió entre 1 y 16 años (mediana 10 años). El SAM se desarrolló en el primer año de evolución de AIJS en 10 niños (en 6 fue la manifestación inicial). Sus principales características fueron: fiebre continua (100%), hepatomegalia (100%), esplenomegalia (76%), erupción cutánea (59%), adenomegalias (53%), hemorragias (53%), compromiso del sistema nervioso central (SNC) (41%), edemas (29%); enzimas hepáticas elevadas (94%), plaquetopenia (76%), eritrosedimentación normal (76%), hipertrigliceridemia (71%), coagulopatía (65%), leucopenia (59%), hipofibrinogenemia (47%); se halló hemofagocitosis en 9 de 13 (69%) pacientes biopsiados. El tratamiento incluyó corticosteroides en altas dosis en 17 (100%) casos, inmunosupresores en 6 (35%). Doce (71%) pacientes remitieron y 5 (29%) fallecieron en fallo multisistémico. Conclusiones. El SAM es un síndrome de variable gravedad que ocasiona morbimortalidad significativa. La presencia de fiebre continua, hepatosplenomegalia, coagulopatía, compromiso del SNC, citopenias hemáticas y normalización de la eritrosedimentación en un niño con AIJS deben despertar la sospecha diagnóstica, aun sin evidencia de hemofagocitosis. El tratamiento inmunosupresor resultó efectivo en la mayoría de los pacientes estudiados.