Tumor mesenquimal gigante en la vulva

Resumen ANTECEDENTES: Los tumores desmoides son neoplasias raras, monoclonales, de tejido blando, que surgen a partir de células madre mesenquimales. Son tumores localmente agresivos, que alcanzan grandes tamaños y con alta tasa de recurrencias si la exéresis no es completa. CASO CLÍNICO: Paciente de 63 años, consultó debido a la aparición de una tumoración vulvar de alrededor de 20 cm de diámetro que había crecido de forma lenta y progresiva. La tumoración alcanzaba los labios mayor y menor izquierdos, el monte de Venus, las regiones perineal e inguinal izquierda. Se le practicaron estudios con ecografía, resonancia magnética nuclear y biopsia. La biopsia inicial concluyó que se trataba de un tumor desmoide por lo que se decidió la exéresis con amplios márgenes de seguridad. Para el cierre del gran defecto se utilizaron colgajos de avance en V-Y. La anatomía patológica de la pieza confirmó que se trataba de un tumor mesenquimal benigno, compatible con leiomioma. La evolución de la paciente ha sido muy satisfactoria. CONCLUSIONES: Al igual que en muchos padecimientos, el diagnóstico anatomopatológico es decisivo sobre todo si se trata de tumores que comparten características morfológicas para no dificultar la orientación diagnóstica y terapéutica. La exéresis completa y con amplios márgenes como tratamiento definitivo y para evitar recurrencias es fundamental.