Genitoplastia feminizante en hiperplasia suprarrenal congénita: ¿una o dos etapas quirúrgicas?

Objetivo: El mejor momento para realizar una genitoplastia en una niña con Hiperplasia Suprarrenal Congénita (HSRC) es un tema que ha sido debatido ampliamente. El objetivo de este estudio es encontrar un criterio que pueda ayudar en esta decisión. Método: se revisaron los datos de todos los pacientes con diagnóstico de HSRC con déficit de 21 Hidroxilasa que se sometieron a genitoplastia en nuestra institución (Enero 1996-Diciembre 2006). Se analizaron datos demográficos, cirugía realizada y resultados. Resultados: En el periodo de 10 años, 25 pacientes cumplieron los criterios de inclusión; 22 tenían datos completos. Todos los pacientes fueron clasificados basándose en los criterios de Prader; Prader 2 (n=3), Prader 3 (n=13) y Prader 4 (n=6). El promedio de edad al momento de la primera cirugía fue 13.5 meses (rango 2-89m). En los pacientes Prader 2, una clitoroplastia de reducción con una vaginoplastia "cut back" fue realizada sin complicaciones. Todos los pacientes del grupo Prader 3 se sometieron a una clitoroplastia de reducción. Una vaginoplastia fue hecha en 9/13; 5/9 en la misma sesión quirúrgica (4 estenóticas) y los otros 4 en un segundo tiempo, con buenos resultados; en las otras 4 niñas la vaginoplastia está aún pendiente. En el grupo Prader 4, una vaginoplastia "pull-through" fue realizada en 4/6 usando un abordaje sagital posterior; uno al momento de la clitoroplastia de reducción, con resultados estenóticos y necesidad de dilataciones, y los otros 3 en una segunda cirugía con buenos resultados. Las otras 2/6 niñas están esperando una vaginoplastia. 22/22 tiene resultados aceptables luego de un periodo de seguimiento de 63 meses (rango 12-144m). Conclusiones: La Hiperplasia Suprarrenal Congénita (HSRC) muestra diferentes grados de virilización, por lo tanto distintos abordajes pueden ser utilizados. Para los casos menos severos (Prader