Syndrome de la personne raide associé à une dermatite herpétiforme: à propos d’un cas

Le syndrome de la personne raide (SPR) est une maladie rare affectant le système nerveux central et qui peut être d´origine auto-immune, paranéoplasique ou idiopathique. Sa présentation classique typique est caractérisée par une rigidité progressive du tronc et des membres, associée à des spasmes. Le diagnostic est soutenu par l'existence d'une activité musculaire continue et spontanée en détection à l'électroneuromyogramme, la présence d'anticorps anti-acide glutamique décarboxylase (anti-GAD) sériques, et une réponse aux benzodiazépines. Nous rapportons le cas d'un patient de 46 ans ayant une forme classique de syndrome de la personne raide auto-immune associée à une dermatite herpétiforme.