Optimal clinical management of children receiving ketogenic parenteral nutrition: a clinical practice guide

Aim To give evidence‐based recommendations on the application of ketogenic diet parenteral nutrition (KD‐PN) in emergency situations. Method An international group of experts (n=14) researched the literature and distributed a survey among 150 expert centers. International accepted guidelines (European Society for Clinical Nutrition and Metabolism/European Society for Paediatric Gastroenterology Hepatology and Nutrition and the American Society for Parenteral and Enteral Nutrition) and handbooks for parenteral nutrition were considered general standards of care. Results In the literature, we identified 35 reports of patients treated by KD‐PN. International guidelines and handbooks provided some conflicting information. Twenty‐four expert teams from nine countries responded to the survey, reflecting the limited clinical experience. Interpretation This paper highlights 23 consensus‐based recommendations for safe and effective KD‐PN (e.g. diet initiation, calculation, application, monitoring, and evaluation) based on the best evidence available and expert opinions. What this paper adds In acute settings, ketogenic diet therapy (KDT) can be administered parenterally. Parenteral administration of KDT should be started only at the intensive care unit. Initiate ketogenic parenteral nutrition stepwise to the highest ratio possible with the lowest level of complications. Evaluate the risk–benefit ratio of parenteral administration continuously. Restart enteral feeding as soon as appropriate. Resumen Manejo clínico óptimo de los niños que reciben nutrición parenteral cetogénica: una guía de práctica clínica Objetivo Dar recomendaciones basadas en evidencia sobre la aplicación de dieta cetogénica en la nutrición parenteral (DC‐NP) en situaciones de emergencia. MÉtodo Un grupo de expertos (n=14) investigó la literatura y distribuyó una encuesta en 150 centros especializados. Considerando como estándares de manejo las guías aceptadas internacionalmente (Sociedad Europea para la Nutrición Clínica y Metabolismo/Sociedad Europea de Gastroenterología Pediátrica, Hepatología y Nutrición, y la Sociedad Americana para Nutrición Enteral y Parenteral) y los manuales para la nutrición parenteral. Resultados En la literatura se identificaron 35 informes de pacientes tratados por DC‐NP. Las directrices y manuales internacionales proporcionaron alguna información contradictoria. Veinticuatro equipos de expertos de nueve países respondieron a la encuesta, reflejando la limitada exper