Le POEMS syndrome

Le POEMS syndrome est une affection multisystémique correspondant à un acronyme: polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, gammapathie monoclonale, manifestations cutanées ( skin changes). De nombreuses autres manifestations peuvent être rencontrées: le plus souvent œdèmes généralisés, cachexie, thrombocytose, polyglobulie, plus rarement hypertension artérielle pulmonaire, microangiopathie glomérulaire. Le syndrome inflammatoire biologique est rarement important. L'organomégalie peut être soit une hépatomégalie et/ou une splénomégalie et/ou des adénopathies dont l'examen anatomopathologique peut parfois mettre en évidence un aspect de maladie de Castelman. La distinction entre POEMS syndrome et myélome ostéocondensant est discutable. L'importance de la gammapathie monoclonale est en règle générale modeste, souvent inférieure à 30 g/L et il s'agit toujours d'une chaîne légère λ. Contrairement au myélome multiple, il n'y a pas d'hypercalcémie, de fracture osseuse ou d'insuffisance rénale liée à la chaîne légère ou d'augmentation majeure de l'immunoglobuline monoclonale au cours de l'évolution. Les plasmocytes médullaires sont inférieurs à 15 % et leurs caractéristiques sont celles rencontrées dans les gammapathies monoclonales de signification indéterminée. La physiopathologie est inconnue mais une hyperproduction de cytokines pro-inflammatoires en particulier du TNFα de l'IL-6 et de l'IL-1β ont été décrites. Il semble également exister un défaut de production des antagonistes de ces cytokines. Certaines manifestations cliniques semblent reliées à l'excès de certaines cytokines en particulier l'IL-6 et le TNFa. L'aggravation de la polyneuropathie et les signes généraux essentiellement marqués par une cachexie progressive émaillent le cours évolutif et sont responsables de la plus part des décès. En dehors des corticoïdes et du traitement chirurgical ou radiothérapique d'une lésion osseuse unique, le traitement est décevant. La survie à 5 ans est de 60 %. POEMS syndrome. POEMS syndrome is an acronym defined by Bardwick (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal component and Skin changes). Other various clinical and biological features are reported: edema, cachexia, microangiopathic glomerulopathy, most rarely pulmonary hypertension, cutaneous necrosis. Thrombocytosis or polycythemia may be a prominant feature. POEMS syndrome is sometimes associated with lymphoproliferative disorder. Castelman-like disease is frequently observed as patho