Anti-Km in a transfused Man with McLeod Syndrome

An 18 year old man has red cells of the McLeod phenotype in the Kell system but does not have chronic granulomatous disease. His red cells show acanthocytic morphology and there is evidence of a compensated hemolytic state. Following an accident he was transfused with blood of common Kell type and made anti-K and anti-Km. Leukocytes from the patient are deficient in Kx antigen but the cells appear to have normal function. The mother is a carrier of the variant Xk allele and has a double red-cell population of McLeod cells and cells of common Kell type. The family may be informative with respect to linkage between the Xk and Xg loci. One of the mother's 5 brothers and one of her maternal uncles are possible Xk:Xg recombinants. Un jeune homme de 18 ans présente un phénotype érythrocytaire McLeod, sans signes de granulomatose septique. Les globules rouges ont une morphologie d'accanthocytes et un état d'hyperhémolyse compensée est prouvée. A la suite d'un accident il est transfusé par du sang de phénotype Kell ordinaire et forme un anti-Kell et un anti-Km. Les leucocytes du malade présentent un déficit en antigène Kx mais pas d'anomalie fonctionnelle apparente. La mère de ce sujet est porteuse de l'allèle Kx; avec une double population de globules rouges les uns de phénotypes McLeod, les autres de phénotypes Kell ordinaire. La famille apparaît comme informative pour ce qui concerne la liaison entre les locus Xk et Xg : l'un des cinq frères de la mère et l'un de ses oncles maternels peuvent être considérés comme d'éventuels recombinants Xk:Xg.