Shy-Drager-Syndrome

Zusammenfassung Eine 70jährige Patientin litt seit 15 Jahren an Kollapszuständen; vor 7 Jahren wurde eine schwere orthostatische Hypotonie diagnostiziert. In letzter Zeit hatten die Beschwerden deutlich zugenommen, die Patientin konnte kaum länger als eine Minute stehen. Im Schellong-Test sank der Blutdruck von 80/50 mm Hg im Liegen auf 70/30 mm Hg im Stehen bei gleichbleibender Pulsfrequenz von 60/min; der Stehversuch mußte nach 90 s abgebrochen werden. Die in Ruhe normalen Serum-Katecholaminwerte (Adrenalin 65 ng/l, Noradrenalin 100 ng/l) stiegen bei Lageänderung nicht an (Adrenalin 25 ng/l, Noradrenalin 105 ng/l), die Ausscheidung der Vanillinmandelsäure im 24-Stunden-Urin lag im unteren Normbereich (2,2 mg). - Die asympathikotone Kreislaufreaktion sprach für ein Shy-Drager-Syndrom. Weitere Störungen des autonomen Nervensystems äußerten sich als Gastroparese, verminderte Tränen- und Schweißsekretion und wechselnde Harninkontinenz. Durch eine symptomatische Therapie mit Stützstrümpfen, Fludrocortison, Etilefrin, Dihydroergotamin, L-Dopa, Yohimbin und Ameziniummetilsulfat wurde die Patientin zufriedenstellend mobilisiert; ein normales Blutdruckverhalten wurde jedoch nicht erreicht.