Mitochondrial diseases preferentially involve proteins with prokaryote homologues

The comparison of each of the 393 nuclear-encoded human mitochondrial proteins annotated in the SwissProt databank with 256,953 proteins from 94 prokaryote species showed that two thirds of the mitochondrial proteome were homologous with prokaryotic proteins, whereas one third was not. Prokaryotic mitochondrial proteins differ markedly from eukaryotic proteins, particularly in regard to their size, localization, function, and mitochondrial-targeting N-terminal sequence. Remarkably, the majority of nuclear genes implicated in respiratory chain mitochondrial diseases were found to be of prokaryotic ancestry. Our study indicates that the investigation of the co-evolution of eukaryotic and prokaryotic mitochondrial proteins should lead to a better understanding of mitochondrial diseases. To cite this article: Y. Tourmen et al., C. R. Biologies 327 (2004). Nous avons comparé les séquences des 393 protéines mitochondriales humaines répertoriées dans la banque de données SwissProt avec celles de 256 953 protéines procaryotes. Seules 64% des protéines mitochondriales sont homologues à des protéines procaryotes, ce qui témoigne de leur double origine évolutive procaryote et eucaryote. La structure, la localisation et la fonction des protéines mitochondriales diffèrent fortement selon leur origine. De plus, les protéines impliquées dans les pathologies de la chaîne respiratoire sont majoritairement homologues à des protéines procaryotes. Ces résultats montrent que l'étude de la double origine évolutive du protéome mitochondrial pourrait contribuer à la compréhension de la physiopathologie mitochondriale. Pour citer cet article : Y. Tourmen et al., C. R. Biologies 327 (2004).