Variable Cardiac Responses to Immunosuppressive Therapy in Anti-Mitochondrial Antibody-Positive Myositis

We describe a case of anti-mitochondrial antibody-positive myositis associated with cardiovascular involvement. An electrophysiological study (EPS) showed binodal dysfunction, and cardiac magnetic resonance (CMR) imaging revealed left ventricular dysfunction with diffuse, patchy T2 high-intensity areas and late gadolinium enhancement indicative of inflammation and fibrosis. The left ventricular dysfunction was successfully treated with immunosuppressive therapy as documented by CMR. Persistence of conduction system dysfunction was confirmed by EPS, and a pacemaker was implanted. CMR and EPS concisely documented the variable cardiac response to treatment in anti-mitochondrial antibody-positive myositis. We demonstrate the utility of cardiac investigations in this rare disorder. Nous décrivons un cas de myosite à anticorps anti-mitochondries positifs associée à une atteinte cardiovasculaire. Une étude électrophysiologique (EEP) montrait une dysfonction binodale, et l’imagerie cardiaque par résonance magnétique (IRM cardiaque) révélait une dysfonction du ventricule gauche associé à des zones irrégulières diffuses d’intensité élevée en T2 et un rehaussement tardif après injection de gadolinium révélateur d’une inflammation et d’une fibrose. La thérapie immunosuppressive comme l’a montrée l’IRM cardiaque a permis de traiter efficacement la dysfonction du ventricule gauche. À la suite de la confirmation de la persistance de la dysfonction du système de conduction par l’EEP, un stimulateur cardiaque a été implanté. L’IRM cardiaque et l’EEP ont permis d’expliquer de manière concise la réponse cardiaque variable au traitement de la myosite à anticorps anti-mitochondries positifs. Nous démontrons l’utilité des examens du cœur pour cette atteinte rare.