Successful Treatment of Erdheim-Chester Disease With Coronary Artery Involvement

Erdheim-Chester disease (ECD) is a rare non-Langerhans histiocytosis and inflammatory myeloid neoplasm with poor prognosis. Symmetric long bone osteosclerosis occurs in nearly all patients, but other organs are often involved. Coronary artery involvement is rare, but was encountered in a patient who experienced angina. Radiologic presentation and histologic findings were consistent with diagnosis of ECD. A soft-tissue mass was found surrounding the right atrium, ascending aorta, and all branches of coronary artery. Interferon-alfa treatment was successful. In conclusion, we recommend coronary artery computed tomography angiography for cardiovascular evaluation of ECD and interferon-alfa to treat ECD. La maladie d’Erdheim-Chester (MEC) est une histiocytose non langerhansienne rare et une néoplasie myéloïde inflammatoire ayant un pronostic défavorable. Une ostéosclérose symétrique des os longs survient chez presque tous les patients, mais d’autres organes sont souvent atteints. L’atteinte des artères coronaires est rare, mais a été observée chez un patient souffrant d’angine. Le tableau radiologique et les observations histologiques correspondaient à un diagnostic de MEC. Une masse de tissu mou entourant l’oreillette droite, l’aorte ascendante et toutes les branches des artères coronaires a été observée. Le traitement par l’interféron alpha a été un succès. En conclusion, nous recommandons une angiographie des artères coronaires par tomodensitométrie pour l’évaluation des manifestations cardiovasculaires de la MEC et le recours à l’interféron alpha pour traiter cette maladie.