Reflex Seizures Triggered by Diaper Change in Dravet Syndrome

Dravet syndrome (DS) is a severe epilepsy syndrome characterized by early onset of multiple types of seizures. We report the first case of reflex seizures triggered by diaper change in a girl at 9 months old and 2 years old with a mutation in the SCN1A gene causing DS. Reflex seizures have been reported in patients with DS provoked by increased body temperature or visual stimulation. The case we report widens the spectrum of triggers causing reflex seizures in children with DS. Cortical hyperexcitability resulting from the genetic defect explains the tendency to experience such reflex seizures. Épilepsie reflexe déclenchée par un changement de couche dans le syndrome de Dravet. Le syndrome de Dravet (SD) est un syndrome épileptique sévère caractérisé par un début précoce de plusieurs types de crises d’épilepsie. Nous rapportons le premier cas de crises d’épilepsie déclenchées par un changement de couche chez une fillette alors qu’elle était âgée de 9 mois et de 2 ans. Elle est porteuse d’une mutation du gène SCN1A responsable du SD. Des crises d’épilepsie réflexe, provoquées par une augmentation de la température corporelle ou par la stimulation visuelle, ont été rapportées chez des patients atteints du SD. Le cas que nous rapportons élargit le spectre des déclencheurs causant des crises d’épilepsie réflexe chez les enfants atteints du SD. Une hyperexcitatilité corticale résultant du défaut génétique explique la tendance à présenter de telles crises.