Coping with dietary therapy in phenylketonuria: A case report

Coping with and adhering to the diet required for the treatment of phenylketonuria (PKU) can be very stressful to PKU children and their families. These stresses may go unrecognized by health professionals. Recently, longer dietary therapy has been recommended for PKU children. This case report describes the effects of maintaining the diet over an eight-year period on one family's eating and mealtime events. A behavioural / family system oriented assessment and intervention program is described. The implications for enhancing dietary adherence and long-term management of dietary therapy in PKU arediscussed. S'adapter et adhérer à la diète requise pour le traitement de la phenylcétonurie (PKU) peut être très stressant pour les enfants atteints de cette maladie et pour leurs familles. Ces stress peuvent être insoupçonnés par les professionnels de la santé. Récemment, une thérapie diététique plus longue a été recommandée pour les enfants atteints de la PKU. La présente étude de cas décrit les effets sur les événements reliés à la nourriture et aux repas chez une famille, après avoir maintenu une telle diète pendant une période de huit années. On décrit un programme et une évaluation systémique familiale/béhaviorale. On discute des implications pour faciliter l'adhésion à la diète et le contrôle à long terme de la thérapie par la diète dans la PKU.