S3‐Leitlinie: Diagnostik und Therapie der epidermalen Nekrolyse (Stevens‐Johnson‐Syndrom und toxisch epidermale Nekrolyse) – Teil 1: Diagnostik, initiales Management und immunmodulierende Systemtherapie

Das Stevens‐Johnson‐Syndrom und die toxisch epidermale Nekrolyse (SJS/TEN) sind seltene, in erster Linie arzneimittelinduzierte, akut lebensbedrohliche Erkrankungen der Haut und Schleimhäute. Sie werden heute als Varianten einer Krankheitsentität mit unterschiedlichem Schweregrad betrachtet, die als epidermale Nekrolyse (EN) bezeichnet wird. Die epidermale Nekrolyse geht mit hoher Morbidität und Letalität sowie großer Krankheitslast für die Betroffenen einher. Die Leitlinie „Diagnostik und Therapie der epidermalen Nekrolyse (Stevens‐Johnson‐Syndrom und toxisch epidermale Nekrolyse)“ wurde unter systematischer Berücksichtigung bestehender wissenschaftlicher Literatur und im formalen Konsensusverfahren nach dem Regelwerk der AWMF entwickelt, um klinische Entscheidungsfindungen evidenzbasiert zu unterstützen. Die interdisziplinäre Leitlinienkommission bestand aus Vertretern verschiedener Fachgesellschaften sowie aus Patientenvertretern. Die Leitlinie richtet sich an Ärzte der Fachgebiete Dermatologie, Ophthalmologie, plastische Chirurgie, Intensivmedizin sowie Kinder‐ und Jugendmedizin in Klinik und Praxis sowie an andere medizinische Fachgebiete, die an der Diagnostik und Behandlung von EN beteiligt sind. Zusätzlich richtet sich die Leitlinie an Patienten, deren Angehörige, Kostenträger und politische Entscheidungsträger. Dieser erste Teil behandelt die Themen Diagnostik, initiales Management sowie immunmodulierende Systemtherapie.