Eine neue klinisch-neuropathologische Klassifikation der mesialen Temporallappensklerose

ZusammenfassungAus der neuropathologischen Untersuchung von 178 Epilepsie-chirurgisch resezierten Hippocampuspräparaten haben wir eine neue Klassifikation der mesialen Temporallappenepilepsie (MTLE) erstellt. Nach Auswertung der hippocampalen Nervenzellenschädigung ließen sich mit Hilfe einer Clusteranalyse fünf unterschiedliche Muster erkennen. 1. Das Bild einer klassischen Hippocampussklerose mit charakteristischen segmentalen Zellausfällen in CA1 und CA4 wurde in 19% (33 Fälle) detektiert (mesiale Temporallappensklerose (MTS) Typ 1a). 2. Die mit Abstand häufigste Läsionsform war in 53% (94 Fälle) als schwere Hippocampusklerose zu definieren, mit signifikanter Schädigung alle hippocampalen Subfelder (MTS Typ 1b). 3. Weiterhin haben wir zwei atypische Varianten der MTS beobachten können. In 6% (10 Fälle) beschränkte sich der hippocampale Zellausfall weitgehend auf den Sektor CA1 (MTS Typ 2). 4. In weiteren 4% (7 Fälle) war hingegen lediglich der Hilusbereich des Gyrus dentatus betroffen (MTS Typ 3). 5. In 34 Fällen (19%) ließen sich im Vergleich zu altersgleichen Autopsiekontrollen keine signifikanten Zellverluste im Hippocampus detektieren. Diese Gruppe bezeichnen wir demzufolge als no mesial temporal sclerosis (no MTS). Diese histopathologischen Läsionsmuster wurden mit verfügbaren klinischen Daten korreliert. Dabei stellt sich heraus, dass bei Patienten mit MTS Typ 1a und 1b häufig frühkindliche Erkrankungen bis zum 3. Lebensjahr vorlagen. Der Erkrankungsbeginn lag bei den übrigen MTS-Formen deutlich später, so z.B. bei MTS Typ 2 im mittleren Alter von 6 Jahren, bei MTS Typ 3 und bei no MTS-Fällen lag der Erkrankungsbeginn bei 13 bzw. 16 Jahren. Besonders interessant ist die Korrelation mit der postchirurgischen Anfallskontrolle. Diese war bei den atypischen MTS-Formen deutlich schlechter, so haben nur 28% der Patienten mit MTS Typ 3 einen Engel Grad I-Status nach einem Jahr erreicht. Im Vergleich dazu war eine erfolgreiche Anfallskontrolle bei MTS Typ 1a und Typ 1b in 72 bzw. 73% zu verzeichnen. Dieses neue Klassifikationssystem erscheint uns sehr hilfreich für die Stratifizierung der klinisch heterogenen Gruppe von MTLE-Patienten, vor allem auch im Hinblick auf Verlaufsbeobachtungen und Strategien zur Verbesserung der postoperativen Anfallskontrolle.