Das Neuroblastom

Das Neuroblastom ist ein embryonaler Tumor des sympathischen Nervensystems und gehört zu den häufigsten soliden Malignomen des Kindesalters. Biologisches Verhalten und klinischer Verlauf weisen eine ausgeprägte Heterogenität auf, die von spontaner Regression bis zu unaufhaltsamer Progression reicht....

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Veröffentlicht in:Der Onkologe 2005-10, Vol.11 (10), p.1054-1064
Hauptverfasser: Fischer, M., Oberthür, A., von Schweinitz, D., Simon, T.
Format: Artikel
Sprache:ger
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creator Fischer, M.
Oberthür, A.
von Schweinitz, D.
Simon, T.
description Das Neuroblastom ist ein embryonaler Tumor des sympathischen Nervensystems und gehört zu den häufigsten soliden Malignomen des Kindesalters. Biologisches Verhalten und klinischer Verlauf weisen eine ausgeprägte Heterogenität auf, die von spontaner Regression bis zu unaufhaltsamer Progression reicht. Der Tumor ist meist paravertebral lokalisiert und durch die Sekretion von Katecholaminmetaboliten gekennzeichnet. Die Diagnose wird durch histologische Begutachtung einer Tumorbiopsie gesichert. Risikofaktoren sind neben Stadium und Alter auch die molekularen Marker MYCN-Amplifikation und 1p-Deletion. Aufgrund der großen klinischen Variabilität werden unterschiedliche Therapiestrategien eingesetzt, die von abwartender Beobachtung des Tumors bis zu einer intensiven Chemotherapie mit autologer Stammzelltransplantation reichen. Obwohl sich die Heilungschancen für Neuroblastompatienten durch die Identifizierung neuer Prognosemarker und die Entwicklung risikoadaptierter Therapieschemata in den letzten 25 Jahren deutlich verbessert haben, sind die Langzeitergebnisse für Hochrisikopatienten nach wie vor unbefriedigend.
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Biologisches Verhalten und klinischer Verlauf weisen eine ausgeprägte Heterogenität auf, die von spontaner Regression bis zu unaufhaltsamer Progression reicht. Der Tumor ist meist paravertebral lokalisiert und durch die Sekretion von Katecholaminmetaboliten gekennzeichnet. Die Diagnose wird durch histologische Begutachtung einer Tumorbiopsie gesichert. Risikofaktoren sind neben Stadium und Alter auch die molekularen Marker MYCN-Amplifikation und 1p-Deletion. Aufgrund der großen klinischen Variabilität werden unterschiedliche Therapiestrategien eingesetzt, die von abwartender Beobachtung des Tumors bis zu einer intensiven Chemotherapie mit autologer Stammzelltransplantation reichen. 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Obwohl sich die Heilungschancen für Neuroblastompatienten durch die Identifizierung neuer Prognosemarker und die Entwicklung risikoadaptierter Therapieschemata in den letzten 25 Jahren deutlich verbessert haben, sind die Langzeitergebnisse für Hochrisikopatienten nach wie vor unbefriedigend.</description><subject>Neuroblastoma</subject><subject>Tumors</subject><issn>0947-8965</issn><issn>2731-7226</issn><issn>1433-0415</issn><issn>2731-7234</issn><fulltext>true</fulltext><rsrctype>article</rsrctype><creationdate>2005</creationdate><recordtype>article</recordtype><sourceid>ABUWG</sourceid><sourceid>AFKRA</sourceid><sourceid>BENPR</sourceid><sourceid>CCPQU</sourceid><recordid>eNotj79PwzAQhS0EEqEgsbIhMZve-UfsG1GhgFSVpbvlxLFE1ZJiJ0P-e1yF5d5wn97Tx9gDwjMCmGUup0YOoDmQID5dsAqVlBwU6ktWASnDLdX6mt3kvIeCaysrdv_q8-O2G1PfHHwe-uMtu4r-kLu7_1yw3fptt_rgm6_3z9XLhreoYOCtFQAeCEwblNbadEZQgDoGASrE8oiNbVprZCTrqam19DIYoqiCb4xcsKe59pT637HLg9v3Y_opi04QWgCJFguFM9WmPufURXdK30efJofgzt5u9nbF25293ST_AEUUSMs</recordid><startdate>200510</startdate><enddate>200510</enddate><creator>Fischer, M.</creator><creator>Oberthür, A.</creator><creator>von Schweinitz, D.</creator><creator>Simon, T.</creator><general>Springer Nature B.V</general><scope>AAYXX</scope><scope>CITATION</scope><scope>3V.</scope><scope>7X7</scope><scope>7XB</scope><scope>8FI</scope><scope>8FJ</scope><scope>8FK</scope><scope>ABUWG</scope><scope>AFKRA</scope><scope>BENPR</scope><scope>CCPQU</scope><scope>FYUFA</scope><scope>GHDGH</scope><scope>K9.</scope><scope>M0S</scope><scope>PQEST</scope><scope>PQQKQ</scope><scope>PQUKI</scope><scope>PRINS</scope></search><sort><creationdate>200510</creationdate><title>Das Neuroblastom</title><author>Fischer, M. ; Oberthür, A. ; von Schweinitz, D. ; Simon, T.</author></sort><facets><frbrtype>5</frbrtype><frbrgroupid>cdi_FETCH-LOGICAL-c140t-c8200a0907cd45557e729d06fd204df090fb8bc873f98a9b653a3d799f4dab73</frbrgroupid><rsrctype>articles</rsrctype><prefilter>articles</prefilter><language>ger</language><creationdate>2005</creationdate><topic>Neuroblastoma</topic><topic>Tumors</topic><toplevel>peer_reviewed</toplevel><toplevel>online_resources</toplevel><creatorcontrib>Fischer, M.</creatorcontrib><creatorcontrib>Oberthür, A.</creatorcontrib><creatorcontrib>von Schweinitz, D.</creatorcontrib><creatorcontrib>Simon, T.</creatorcontrib><collection>CrossRef</collection><collection>ProQuest Central (Corporate)</collection><collection>Health &amp; Medical Collection</collection><collection>ProQuest Central (purchase pre-March 2016)</collection><collection>Hospital Premium Collection</collection><collection>Hospital Premium Collection (Alumni Edition)</collection><collection>ProQuest Central (Alumni) (purchase pre-March 2016)</collection><collection>ProQuest Central (Alumni Edition)</collection><collection>ProQuest Central UK/Ireland</collection><collection>ProQuest Central</collection><collection>ProQuest One Community College</collection><collection>Health Research Premium Collection</collection><collection>Health Research Premium Collection (Alumni)</collection><collection>ProQuest Health &amp; Medical Complete (Alumni)</collection><collection>Health &amp; Medical Collection (Alumni Edition)</collection><collection>ProQuest One Academic Eastern Edition (DO NOT USE)</collection><collection>ProQuest One Academic</collection><collection>ProQuest One Academic UKI Edition</collection><collection>ProQuest Central China</collection><jtitle>Der Onkologe</jtitle></facets><delivery><delcategory>Remote Search Resource</delcategory><fulltext>fulltext</fulltext></delivery><addata><au>Fischer, M.</au><au>Oberthür, A.</au><au>von Schweinitz, D.</au><au>Simon, T.</au><format>journal</format><genre>article</genre><ristype>JOUR</ristype><atitle>Das Neuroblastom</atitle><jtitle>Der Onkologe</jtitle><date>2005-10</date><risdate>2005</risdate><volume>11</volume><issue>10</issue><spage>1054</spage><epage>1064</epage><pages>1054-1064</pages><issn>0947-8965</issn><issn>2731-7226</issn><eissn>1433-0415</eissn><eissn>2731-7234</eissn><abstract>Das Neuroblastom ist ein embryonaler Tumor des sympathischen Nervensystems und gehört zu den häufigsten soliden Malignomen des Kindesalters. Biologisches Verhalten und klinischer Verlauf weisen eine ausgeprägte Heterogenität auf, die von spontaner Regression bis zu unaufhaltsamer Progression reicht. Der Tumor ist meist paravertebral lokalisiert und durch die Sekretion von Katecholaminmetaboliten gekennzeichnet. Die Diagnose wird durch histologische Begutachtung einer Tumorbiopsie gesichert. Risikofaktoren sind neben Stadium und Alter auch die molekularen Marker MYCN-Amplifikation und 1p-Deletion. Aufgrund der großen klinischen Variabilität werden unterschiedliche Therapiestrategien eingesetzt, die von abwartender Beobachtung des Tumors bis zu einer intensiven Chemotherapie mit autologer Stammzelltransplantation reichen. Obwohl sich die Heilungschancen für Neuroblastompatienten durch die Identifizierung neuer Prognosemarker und die Entwicklung risikoadaptierter Therapieschemata in den letzten 25 Jahren deutlich verbessert haben, sind die Langzeitergebnisse für Hochrisikopatienten nach wie vor unbefriedigend.</abstract><cop>Berlin</cop><pub>Springer Nature B.V</pub><doi>10.1007/s00761-005-0929-y</doi><tpages>11</tpages></addata></record>
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