Das Neuroblastom

Das Neuroblastom ist ein embryonaler Tumor des sympathischen Nervensystems und gehört zu den häufigsten soliden Malignomen des Kindesalters. Biologisches Verhalten und klinischer Verlauf weisen eine ausgeprägte Heterogenität auf, die von spontaner Regression bis zu unaufhaltsamer Progression reicht. Der Tumor ist meist paravertebral lokalisiert und durch die Sekretion von Katecholaminmetaboliten gekennzeichnet. Die Diagnose wird durch histologische Begutachtung einer Tumorbiopsie gesichert. Risikofaktoren sind neben Stadium und Alter auch die molekularen Marker MYCN-Amplifikation und 1p-Deletion. Aufgrund der großen klinischen Variabilität werden unterschiedliche Therapiestrategien eingesetzt, die von abwartender Beobachtung des Tumors bis zu einer intensiven Chemotherapie mit autologer Stammzelltransplantation reichen. Obwohl sich die Heilungschancen für Neuroblastompatienten durch die Identifizierung neuer Prognosemarker und die Entwicklung risikoadaptierter Therapieschemata in den letzten 25 Jahren deutlich verbessert haben, sind die Langzeitergebnisse für Hochrisikopatienten nach wie vor unbefriedigend.