S2k‐Leitlinie – Merkelzellkarzinom – Update 2022
ZusammenfassungDas Merkelzellkarzinom (MCC, ICD‐O M8247/3) ist ein seltener, maligner, primärer Hauttumor mit epithelialer und neuroendokriner Differenzierung. Die Tumorzellen teilen viele morphologische, immunhistochemische und ultrastrukturelle Eigenschaften mit den Merkel‐Zellen der Haut. Die Urs...
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| Veröffentlicht in: | Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft 2023-03, Vol.21 (3), p.305-317 |
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| Online-Zugang: | Volltext |
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| description | ZusammenfassungDas Merkelzellkarzinom (MCC, ICD‐O M8247/3) ist ein seltener, maligner, primärer Hauttumor mit epithelialer und neuroendokriner Differenzierung. Die Tumorzellen teilen viele morphologische, immunhistochemische und ultrastrukturelle Eigenschaften mit den Merkel‐Zellen der Haut. Die Ursprungszelle (cell of origin) des MCC ist dennoch unklar. Das MCC imponiert klinisch als ein rötlich bis violett farbiger kugeliger Tumor mit glatter glänzender Oberfläche und weicher bis prall‐elastischer Konsistenz, der in der Regel ein schnelles Wachstum aufweist. Spontane, häufig auch komplette Regressionen des Tumors werden beobachtet. Diese wahrscheinlich immunologisch‐vermittelten Regressionen erklären die Fälle, bei denen zum Zeitpunkt der Erstdiagnose nur Lymphknoten‐ oder Fernmetastasen gefunden werden und warum der Tumor auch in weit fortgeschrittenen Stadien sehr gut auf immunmodulierende Therapien anspricht. Aufgrund seiner Aggressivität, der in der Regel gegebenen Indikation zur Schildwächterlymphknotenbiopsie, der zu evaluierenden Indikation adjuvanter Therapien, sowie der Komplexität der notwendigen Diagnostik sollte das Vorgehen bereits bei Erstdiagnose durch ein interdisziplinäres Tumorboard festgelegt werden. |
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Die Tumorzellen teilen viele morphologische, immunhistochemische und ultrastrukturelle Eigenschaften mit den Merkel‐Zellen der Haut. Die Ursprungszelle (cell of origin) des MCC ist dennoch unklar. Das MCC imponiert klinisch als ein rötlich bis violett farbiger kugeliger Tumor mit glatter glänzender Oberfläche und weicher bis prall‐elastischer Konsistenz, der in der Regel ein schnelles Wachstum aufweist. Spontane, häufig auch komplette Regressionen des Tumors werden beobachtet. Diese wahrscheinlich immunologisch‐vermittelten Regressionen erklären die Fälle, bei denen zum Zeitpunkt der Erstdiagnose nur Lymphknoten‐ oder Fernmetastasen gefunden werden und warum der Tumor auch in weit fortgeschrittenen Stadien sehr gut auf immunmodulierende Therapien anspricht. Aufgrund seiner Aggressivität, der in der Regel gegebenen Indikation zur Schildwächterlymphknotenbiopsie, der zu evaluierenden Indikation adjuvanter Therapien, sowie der Komplexität der notwendigen Diagnostik sollte das Vorgehen bereits bei Erstdiagnose durch ein interdisziplinäres Tumorboard festgelegt werden.</description><identifier>ISSN: 1610-0379</identifier><identifier>EISSN: 1610-0387</identifier><identifier>DOI: 10.1111/ddg.14930_g</identifier><language>ger</language><publisher>Berlin: Wiley Subscription Services, Inc</publisher><subject>Tumors</subject><ispartof>Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft, 2023-03, Vol.21 (3), p.305-317</ispartof><rights>2023. This article is published under http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/ (the “License”). 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Aufgrund seiner Aggressivität, der in der Regel gegebenen Indikation zur Schildwächterlymphknotenbiopsie, der zu evaluierenden Indikation adjuvanter Therapien, sowie der Komplexität der notwendigen Diagnostik sollte das Vorgehen bereits bei Erstdiagnose durch ein interdisziplinäres Tumorboard festgelegt werden.</description><subject>Tumors</subject><issn>1610-0379</issn><issn>1610-0387</issn><fulltext>true</fulltext><rsrctype>article</rsrctype><creationdate>2023</creationdate><recordtype>article</recordtype><recordid>eNo9j01OwzAUhC0EEqWw4gKRWKf4PTe2s0QVf1IQC8o6cuznKI1JQpJuuuoRkLhhT0L4EbP5RrOY0TB2CXwBk66dKxewTAXPyyM2Awk85kKr43-v0lN2NgwbzjHRnM-YfMH6sP_IqBpD1VQUHfaf0RP1NYUdhVCbflc17dtP_No5M1KEHPGcnXgTBrr445yt727Xq4c4e75_XN1kcSeTMi6ckd4agwpSW1ihlEZKvuGWKaAHIxUl1qNWBSdnhQQk7SE1MH3QQszZ1W9t17fvWxrGfNNu-2ZazFHL6ZmQUokvEuBIXQ</recordid><startdate>20230301</startdate><enddate>20230301</enddate><creator>Becker, Jürgen C</creator><creator>Beer, Ambros J</creator><creator>DeTemple, Viola K</creator><creator>Eigentler, Thomas</creator><creator>Flaig, Michael J</creator><creator>Gambichler, Thilo</creator><creator>Grabbe, Stephan</creator><creator>Höller, Ulrike</creator><creator>Klumpp, Bernhard</creator><creator>Lang, Stephan</creator><creator>Pföhler, Claudia</creator><creator>Posch, Christian</creator><creator>Prasad, Vikas</creator><creator>Schlattmann, Peter</creator><creator>Sylke Schneider‐Burrus</creator><creator>Jan Ter‐Nedden</creator><creator>Terheyden, Patrick</creator><creator>Thoms, Kai</creator><creator>Vordermark, Dirk</creator><creator>Ugurel, Selma</creator><general>Wiley Subscription Services, Inc</general><scope>7QP</scope></search><sort><creationdate>20230301</creationdate><title>S2k‐Leitlinie – Merkelzellkarzinom – Update 2022</title><author>Becker, Jürgen C ; Beer, Ambros J ; DeTemple, Viola K ; Eigentler, Thomas ; Flaig, Michael J ; Gambichler, Thilo ; Grabbe, Stephan ; Höller, Ulrike ; Klumpp, Bernhard ; Lang, Stephan ; Pföhler, Claudia ; Posch, Christian ; Prasad, Vikas ; Schlattmann, Peter ; Sylke Schneider‐Burrus ; Jan Ter‐Nedden ; Terheyden, Patrick ; Thoms, Kai ; Vordermark, Dirk ; Ugurel, Selma</author></sort><facets><frbrtype>5</frbrtype><frbrgroupid>cdi_FETCH-LOGICAL-p65g-bda6fcaa2719cbc37782e53778d4912f1a67e5cf287b0edc3612e8f19a1930833</frbrgroupid><rsrctype>articles</rsrctype><prefilter>articles</prefilter><language>ger</language><creationdate>2023</creationdate><topic>Tumors</topic><toplevel>peer_reviewed</toplevel><toplevel>online_resources</toplevel><creatorcontrib>Becker, Jürgen C</creatorcontrib><creatorcontrib>Beer, Ambros J</creatorcontrib><creatorcontrib>DeTemple, Viola K</creatorcontrib><creatorcontrib>Eigentler, Thomas</creatorcontrib><creatorcontrib>Flaig, Michael J</creatorcontrib><creatorcontrib>Gambichler, Thilo</creatorcontrib><creatorcontrib>Grabbe, Stephan</creatorcontrib><creatorcontrib>Höller, Ulrike</creatorcontrib><creatorcontrib>Klumpp, Bernhard</creatorcontrib><creatorcontrib>Lang, Stephan</creatorcontrib><creatorcontrib>Pföhler, Claudia</creatorcontrib><creatorcontrib>Posch, Christian</creatorcontrib><creatorcontrib>Prasad, Vikas</creatorcontrib><creatorcontrib>Schlattmann, Peter</creatorcontrib><creatorcontrib>Sylke Schneider‐Burrus</creatorcontrib><creatorcontrib>Jan Ter‐Nedden</creatorcontrib><creatorcontrib>Terheyden, Patrick</creatorcontrib><creatorcontrib>Thoms, Kai</creatorcontrib><creatorcontrib>Vordermark, Dirk</creatorcontrib><creatorcontrib>Ugurel, Selma</creatorcontrib><collection>Calcium & Calcified Tissue Abstracts</collection><jtitle>Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft</jtitle></facets><delivery><delcategory>Remote Search Resource</delcategory><fulltext>fulltext</fulltext></delivery><addata><au>Becker, Jürgen C</au><au>Beer, Ambros J</au><au>DeTemple, Viola K</au><au>Eigentler, Thomas</au><au>Flaig, Michael J</au><au>Gambichler, Thilo</au><au>Grabbe, Stephan</au><au>Höller, Ulrike</au><au>Klumpp, Bernhard</au><au>Lang, Stephan</au><au>Pföhler, Claudia</au><au>Posch, Christian</au><au>Prasad, Vikas</au><au>Schlattmann, Peter</au><au>Sylke Schneider‐Burrus</au><au>Jan Ter‐Nedden</au><au>Terheyden, Patrick</au><au>Thoms, Kai</au><au>Vordermark, Dirk</au><au>Ugurel, Selma</au><format>journal</format><genre>article</genre><ristype>JOUR</ristype><atitle>S2k‐Leitlinie – Merkelzellkarzinom – Update 2022</atitle><jtitle>Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft</jtitle><date>2023-03-01</date><risdate>2023</risdate><volume>21</volume><issue>3</issue><spage>305</spage><epage>317</epage><pages>305-317</pages><issn>1610-0379</issn><eissn>1610-0387</eissn><abstract>ZusammenfassungDas Merkelzellkarzinom (MCC, ICD‐O M8247/3) ist ein seltener, maligner, primärer Hauttumor mit epithelialer und neuroendokriner Differenzierung. 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