Kutanöz Düz Kas Tümörleri: Patolojik Özellikler Açısından 25 Olgunun Retrospektif Analizi

ÖZET Amaç: Kutanöz düz kas tümörleri; hamartomatöz, benign ve malign özelliklerde, erektör pili kası, vasküler düz kas veya genital bölgenin özelleşmiş yumuşak dokusundan köken alan nadir tümörlerdir. Bu lezyonların doǧru tanımlanması, biyolojik davranışın ve eşlik eden sendromların saptanabilmesi açısından önemlidir. Gereç ve Yöntemler: 2008-2018 yılları arası 10 yıllık dönemde kutanöz düz kas tümörü tanılı 25 olgu klinik ve patolojik özellikleri açısından retrospektif olarak deǧerlendirilmiştir. Patolojik analizlerde Dünya Saǧlık Örgütünün kutanöz ve yumuşak doku tümörleri için önerdiǧi kriterler kullanılmıştır. Epstein-Barr virüs varlıǧı, in situ hibridizasyon yöntemi ile deǧerlendirilmiştir. Bulgular: Serimizin en geniş grubu 11 olgu ile vasküler leiomiyomlar olup 10 olguyu pilar leiomiyom ve 4 olguyu kutanöz leiomiyosarkom oluşturmaktadır. Olguların %52'si erkektir. Lezyonların %44'ü alt ekstremite, %20'si üst ekstremite, %20'si gövde ve %16'sı baş-boyun bölgesindedir. Serimizdeki tüm vasküler leiomiyom-leiomiyosarkomlar ve pilar leiomiyomların %63,6'sı soliter lezyonlardır. Histomorfolojik olarak vasküler leiomiyomların vasküler kanallar ile baǧlantılı ve pilar leiomiyomlarında kıl folikülerini çevreleyen düz kas proliferasyonu ile karakterli olduǧu gözlenmiştir. Pilar leiomiyom ve vasküler leiomiyom olgularında epiteloid morfoloji, adipoz komponent ve palizatik dizilim nadir görülen deǧişikliklerdir. Kutanöz leiomiyosarkom olgularından 1'i nodüler paternde diǧer 3'ü ise diffüz paterndedir. Selülarite, atipi ve mitotik aktivite nodüler tipte daha belirgindir. Olgularımızda Epstein-Barr virüs varlıǧı saptanmamıştır. Sonuç: Düz kas tümörleri kutanöz iǧsi hücreli neoplazilerin önemli bir grubudur. Çoǧu olguda histolojik görünüm tanısaldır. Gerekli durumlarda immünohistokimyasal yöntemle hücre kökeninin belirlenerek mitotik aktivitenin buna göre deǧerlendirilmesi önemlidir. Normal immüniteye sahip bireylerde Epstein-Barr virüsünün kutanöz düz kas tümörünün patogenezinde rol oynamadıǧı saptanmıştır.