Critères électro-neuro-myographiques de la sclérose latérale amyotrophique

L’examen électrophysiologique (ENMG) joue un rôle capital dans le diagnostic d’une sclérose latérale amyotrophique (SLA). Il confirme l’atteinte du neurone moteur périphérique et permet l’établissement d’un diagnostic différentiel. Le but de ce travail est de déterminer les critères électro-neuro-myographiques de la SLA et la classer dans les différents stades de la maladie. Nous avons réalisé une étude longitudinale, descriptive, ou on a inclus les patients suivis pour SLA dans le Service de neurologie de l’hôpital Habib Bourguiba de Sfax. Cette étude était menée sur une période de 7 ans (janvier 2010–décembre 2016). Nous avons colligé 31 patients. L’âge moyen était de 55 ans (30–77 ans) avec une prédominance masculine. Le motif de consultation était des signes bulbaires dans 7 cas. Une faiblesse des membres 24 cas. L’examen neurologique montre un syndrome neurogène chez 29/31 patients (93,5 %), un syndrome pyramidal chez 30/31patients (96,7 %), un syndrome bulbaire chez 24/31 patients (77,4 %) et un syndrome pseudo-bulbaire chez 9/31 patients (29 %). L’ENMG confirme chez tous les patients l’atteinte du neurone moteur périphérique. Il est divisé en 2 parties : l’examen de détection qui met en évidence la présence de signes de dénervation étendue aux territoires cliniquement indemnes ; et la stimulodétection qui est souvent normale en particulier l’étude de la conduction sensitive. L’évolution était marquée par une aggravation rapide chez 14 patients après un délai moyen de 7 mois. 14 patients avaient un état stationnaire et 3 patients sont perdus de vue. Le décès a été noté chez 2 patients. La contribution de l’ENMG au diagnostic de la SLA est largement reconnue quel que soit le stade de la maladie. Cependant, malgré la réalisation de critères successifs très spécifiques, la précocité diagnostique n’a pu être améliorée.