Neuronopathie sensitive paranéoplasique à anticorps anti-Ma2 : des caractéristiques atypiques

Les neuronopathies sensitives répondent à des critères électrophysiologiques et cliniques précis. Leur diagnostic incite à la recherche d’anticorps onconeuronaux et d’une néoplasie, fréquemment associés. Ces neuropathies, du fait de l’atteinte du ganglion spinal et de la néoplasie sous-jacente, ont un mauvais pronostic de récupération. Nous présentons deux cas de neuronopathies sensitives à anticorps onconeuronaux anti-Ma2, d’évolution favorable. Le premier patient présente une ataxie proprioceptive, une hypopallesthésie des membres inférieurs et une abolition des réflexes ostéotendineux évoluant depuis 3 mois. L’ENMG évoque une neuronopathie sensitive. Le bilan étiologique permet la mise en évidence d’anticorps anti-Ma2 et d’une tumeur gastrique. Après chirurgie et chimiothérapie, on note une amélioration des signes neurologiques et des paramètres ENMG. Le deuxième patient présente des dysesthésies plantaires, une hypoesthésie épicritique des orteils, une hypopallesthésie remontant aux genoux, une ataxie proprioceptive et une abolition des réflexes ostéo-tendineux évoluant depuis 1 an. L’ENMG confirme la neuronopathie sensitive. Le bilan étiologique révèle la présence d’anticorps anti-Ma2 et une image anormale pulmonaire droite. La lobectomie permet de poser le diagnostic de lymphome MALT. On note, à 3 mois de la chirurgie, une stabilisation des paramètres cliniques et une amélioration partielle des paramètres ENMG. Chez ces patients, l’examen ENMG confirmait la présence d’une neuronopathie sensitive possible, ce qui a permis le diagnostic d’une néoplasie évolutive. On note, dans les 2 cas, certaines atypies. Les anticorps anti-Ma2 ne sont en effet habituellement pas associés à des atteintes neurologiques périphériques. De même, le caractère indolent de la symptomatologie et l’amélioration partielle des paramètres ENMG à distance de la prise en charge sont inhabituels. Chez ces deux patients, le traitement de la néoplasie a permis la stabilisation de la symptomatologie et l’amélioration inattendue des paramètres électrophysiologiques. Ceci pose la question du mécanisme physiopathologique sous-jacent de ces neuronopathies sensitives à anticorps anti-Ma2.