Un syndrome de Guillain-Barré-like révélant une maladie de Churg et Strauss

La maladie de Churg et Strauss (MCS) est une vascularite rare touchant les petites artères. Un syndrome de Guillain-Barré (SGB)-like révélateur de cette vascularite a rarement été décris. Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 52 ans, asthmatique depuis 7 ans, hospitalisée dans un tableau aigu de paraparésie flasque ascendante symétrique non douloureuse. L’examen clinique à l’admission a objectivé un déficit moteur distal symétrique, des réflexes achiléens abolis avec notion de paresthésies des quatre membres. Cet épisode était précédé par une bronchite d’allure virale. Un électroneuromyogramme réalisé à j7 a retrouvé des anomalies de conduction aux quatre membres : des nerfs moteurs inexcitables aux membres inférieurs alors que les potentiels sensitifs étaient préservés. Aux membres supérieurs, les potentiels sensitifs étaient effondrés ou abolis alors que sur le plan moteur les réponses étaient conservées avec présence d’un bloc de conduction à 38 % sur le nerf médian droit. Ces anomalies n’avaient pas de distribution tronculaire et étaient en faveur d’un SGB dans sa forme axonale. La patiente s’est aggravée sur le plan respiratoire nécessitant une hospitalisation en milieu de réanimation où la patiente a bénéficié d’un traitement par veinoglobulines (0,5 g/kg/5 j). Après une bonne réponse initiale, l’évolution a été marquée par l’apparition de lésions pétéchiales aux quatre membres, d’une tétraplégie flasque avec à la biologie une hyper éosinophilie et des pANCA positifs. Le diagnostic de MCS a été retenu. Un électroneuromyogramme de contrôle à j21 a montré une perte axonale sensitivomotrice aux quatre membres. L’évolution était fatale malgré l’instauration d’un traitement immunosuppresseur. Classiquement au cours de la MCS, l’atteinte nerveuse est douloureuse et asymétrique avec à l’électroneuromyogramme une mononeuropathie multiple. Un tableau aigu symétrique et non douloureux peut mimer un SGB d’autant que réalisé précocement l’électroneuromyogramme peut mettre en évidence des blocs de conduction liés à une dégénérescence axonale en cours.