Incontinentia pigmenti: Olgu bildirimi ve 5 yıllık takip

TANITIM: Incontinentia pigmenti (Bloch-Sulzberger Sendromu) X-kromozomuna bağlı dominant geçiş gösteren, ektodermal ve mezodermal kökenli organ tutulumlu bir hastalıktır. Cilt, göz, diş ve merkezi sinir sistemini etkiler. OLGU BİLDİRİMİ: Hasta, Incontinentia Pigmenti tanısıyla Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi Dermatoloji kliniğinden Mustafa Kemal Üniversitesi Diş Hekimliği Fakültesi Periodontoloji kliniğine, ağız içerisinde diş germlerinde ve kretler bölgesinde anomali olup olmadığının değerlendirilmesi için gönderildi. Hasta 5 yıl boyunca farklı yaşlarda kliniğimizde takip edilerek; 42 günlükken, 6 aylıkken ve 5 yaşındayken tarafımızdan görüldü. Hastanın farklı kontrol seanslarında yapılan ağız dışı muayenesinde, ikinci evre eritemli, hiperkeratotik papül ve plaklar hastanın kol ve bacaklarında mevcutken; farklı evrelerde seyreden, lineer yerleşimli hiperpigmente ve hipopigmente maküler lezyonlar izlendi. Hastanın ağız içi muayenesinde dişsiz döneminde kretlerde ve damakta herhangi bir anomali gözlenmedi, dişlenme döneminde ise kama şeklinde dişlerin mevcudiyeti, ve ayrıca oligodonti görüldü. Beş yıllık takip sürecinde hastanın vücut ve mental gelişiminde yaşıtlarına kıyasla herhangi bir yetersizlik tespit edilmedi. SONUÇ: Incontinentia Pigmenti’de görülen dental anomalilerle hastalığın erken teşhisi yapılabilir. Hastalığın özel bir tedavisi olmayıp, birçok vücut sistemini etkilemesi nedeniyle interdisipliner yaklaşımlarla takip ve tedavi gerektirmektedir.