Konnataler Panhypopituitarismus und Riesenzellhepatitis bei einem 3 Monate alten Säugling
Zusammenfassung KASUISTIK: Wir berichten über einen 3 Monate alten Säugling, der wegen rezidivierenden Hypoglykämien, Verdinikterus und Hepatopathie mit dem Verdacht auf eine Stoffwechselstörung zugewiesen wurde. Eine Stoffwechselerkrankung konnte ausgeschlossen werden. Eine Leberbiopsie zeigte eine...
Gespeichert in:
| Veröffentlicht in: | Klinische Pädiatrie 2002, Vol.214 (3), p.136-139 |
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| Hauptverfasser: | , , , , , |
| Format: | Artikel |
| Sprache: | ger |
| Schlagworte: | |
| Online-Zugang: | Volltext |
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| container_title | Klinische Pädiatrie |
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| creator | Reiterer, E. E. Zenz, W. Deutsch, J. Preisegger, K.-H. Simbrunner, J. Borkenstein, M. H. |
| description | Zusammenfassung
KASUISTIK: Wir berichten über einen 3
Monate alten Säugling, der wegen rezidivierenden Hypoglykämien,
Verdinikterus und Hepatopathie mit dem Verdacht auf eine
Stoffwechselstörung zugewiesen wurde. Eine Stoffwechselerkrankung konnte
ausgeschlossen werden. Eine Leberbiopsie zeigte eine Hypoplasie der
intrahepatischen Gallengänge und eine Riesenzellhepatitis. ACTH, Kortisol
und hGH zum Zeitpunkt einer Hypoglykämie gemessen waren erniedrigt. Ein
MR-Schädel zeigte eine „empty sella”.
Unter Substitutionstherapie mit Hydrokortisol, Thyroxin und
Wachstumshormon sind keine weiteren Hypoglykämien aufgetreten,
Transaminasen und Bilirubin haben sich normalisiert, Wachstum und
psychomotorische Entwicklung sind altersentsprechend.
DISKUSSION: Neonatale hypoglykämische
Krampfanfälle sind häufig ein Leitsymptom bei konnatalem
Panhypopituitarismus. Die Assoziation einer Lebererkrankung mit
Hypopituitarismus ist in der Literatur beschrieben. Der pathophysiologische
Mechanismus, der zur Leberdysfunktion führt, ist unklar. Die Prognose
sowohl des endokrinen Krankheitsbildes als auch der Leberbeteiligung ist unter
Substitutionstherapie gut. |
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KASUISTIK: Wir berichten über einen 3
Monate alten Säugling, der wegen rezidivierenden Hypoglykämien,
Verdinikterus und Hepatopathie mit dem Verdacht auf eine
Stoffwechselstörung zugewiesen wurde. Eine Stoffwechselerkrankung konnte
ausgeschlossen werden. Eine Leberbiopsie zeigte eine Hypoplasie der
intrahepatischen Gallengänge und eine Riesenzellhepatitis. ACTH, Kortisol
und hGH zum Zeitpunkt einer Hypoglykämie gemessen waren erniedrigt. Ein
MR-Schädel zeigte eine „empty sella”.
Unter Substitutionstherapie mit Hydrokortisol, Thyroxin und
Wachstumshormon sind keine weiteren Hypoglykämien aufgetreten,
Transaminasen und Bilirubin haben sich normalisiert, Wachstum und
psychomotorische Entwicklung sind altersentsprechend.
DISKUSSION: Neonatale hypoglykämische
Krampfanfälle sind häufig ein Leitsymptom bei konnatalem
Panhypopituitarismus. Die Assoziation einer Lebererkrankung mit
Hypopituitarismus ist in der Literatur beschrieben. Der pathophysiologische
Mechanismus, der zur Leberdysfunktion führt, ist unklar. Die Prognose
sowohl des endokrinen Krankheitsbildes als auch der Leberbeteiligung ist unter
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KASUISTIK: Wir berichten über einen 3
Monate alten Säugling, der wegen rezidivierenden Hypoglykämien,
Verdinikterus und Hepatopathie mit dem Verdacht auf eine
Stoffwechselstörung zugewiesen wurde. Eine Stoffwechselerkrankung konnte
ausgeschlossen werden. Eine Leberbiopsie zeigte eine Hypoplasie der
intrahepatischen Gallengänge und eine Riesenzellhepatitis. ACTH, Kortisol
und hGH zum Zeitpunkt einer Hypoglykämie gemessen waren erniedrigt. Ein
MR-Schädel zeigte eine „empty sella”.
Unter Substitutionstherapie mit Hydrokortisol, Thyroxin und
Wachstumshormon sind keine weiteren Hypoglykämien aufgetreten,
Transaminasen und Bilirubin haben sich normalisiert, Wachstum und
psychomotorische Entwicklung sind altersentsprechend.
DISKUSSION: Neonatale hypoglykämische
Krampfanfälle sind häufig ein Leitsymptom bei konnatalem
Panhypopituitarismus. Die Assoziation einer Lebererkrankung mit
Hypopituitarismus ist in der Literatur beschrieben. Der pathophysiologische
Mechanismus, der zur Leberdysfunktion führt, ist unklar. Die Prognose
sowohl des endokrinen Krankheitsbildes als auch der Leberbeteiligung ist unter
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Panhypopituitarismus. Die Assoziation einer Lebererkrankung mit
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