베스트병으로 진단된 국내 환자의 특성과 임상경과

목적: 베스트병으로 진단된 국내 환자들의 특징과 임상경과를 분석하고자 한다. 대상과 방법: 베스트병을 진단 받은 후 12개월 이상 추적 관찰한 환자를 대상으로 의무기록을 분석하였다. 진단 당시 질병의 단계 및 최대교정시력을 확인하였으며, 추적 관찰 기간 동안 질병의 단계 진행 여부를 확인하였다. 진단 시 및 최종 추적 관찰 시의 최대교정시력을 서로 비교하였으며, 단계의 진행이 있었던 안과 없었던 안 사이에 시력 변화 정도를 추가로 비교하였다. 결과: 전체 16명(32안)을 대상으로 연구를 시행하였으며, 평균 추적 관찰 기간은 52.1 ± 31.8개월이었다. 진단 시 베스트병 단계는 1단계 3안, 2단계 9안, 3단계 7안, 4단계 11안, 5단계 2안이었다. 추적 관찰 기간 동안 9안(28.1%)에서 단계의 진행이 관찰되었다. Logarithm of minimal angle of resolution (logMAR) 시력은 진단 시 평균 0.19 ± 0.19였으며, 최종 추적 관찰 시 평균 0.30 ± 0.27로 유의하게 악화되었다(p=0.004). 6안(18.8%)에서 logMAR 0.2 이상의 시력저하가 나타났다. 시력 악화 정도는 단계의 진행이 있었던 9안(0.25 ± 0.26)에서 단계 진행이 없었던 23안(0.05 ± 0.08)에 비해 더 큰 폭으로 나타났다(p=0.001). 결론: 베스트병 환자의 진단 시 시력은 비교적 좋은 편이었으나 시간의 경과에 따라 일부 환자에서 질병의 단계 진행과 시력저하가 나타났다. 단계의 진행은 나쁜 시력예후와 연관된 것으로 나타났다. Purpose: To evaluate the clinical characteristics and courses of Best disease in Korean patients. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of patients with Best disease followed-up for more than 12 months after diagnosis. The disease stage and best-corrected visual acuity (BCVA) at diagnosis, and stage progression during follow-up, were evaluated. The BCVA at diagnosis was compared to that at the final follow-up. The BCVA changes were compared between those evidencing stage progression and not. Results: A total of 16 patients (32 eyes) were enrolled. The mean follow-up period was 52.1 ± 31.8 months. At diagnosis, three eyes had stage 1, nine stage 2, seven stage 3, 11 stage 4, and two stage 5 disease. During follow-up, stage progression was observed in nine eyes (28.1%). The mean logarithm of the minimal angle of resolution (logMAR) BCVA significantly worsened from 0.19 ± 0.19 at baseline to 0.30 ± 0.27 at the final follow-up (p = 0.004). In six eyes (18.8%), a deterioration of logMAR 0.2 or greater was noted. The extent of deterioration was greater in the nine eyes (0.25 ± 0.26) exhibiting stage progression than in the 24 eyes (0.05 ± 0.08) lacking such progression (p = 0.001). Conclusions: The visual acuity of Best disease patients was relatively good at diagnosis. However, stage progression and visual deterioration were noted in some patients. Stage progression was associated with a poor visual prognosis. KCI Citation Count: 0