신경섬유종증 1형 환자에서 발생한 이소성 기관지동맥의 자발성 파열에 의한 치명적 종격동혈종: 색전술을 이용한 성공적 치료

Spontaneous bleeding due to vascular involvement of neurofibromatosis type 1 is rare but potentially fatal. Herein, we report a case of a lethal spontaneous hemomediastinum in a patient with neurofibromatosis type 1. The bleeding was caused by rupture of an aberrant bronchial artery arising from the ipsilateral subclavian artery, which was successfully treated using transarterial embolization with coils and N-butyl-2-cyanoacrylate. 신경섬유종증 1형 환자에서 혈관 이상에 의한 자발성 출혈은 드물지만, 환자에게 치명적인 결과를 초래할 수 있다. 본 저자들은 신경섬유종증 1형 환자에서 발생한 자발성 종격동혈종에 대한 증례를 소개하고자 한다. 출혈은 동측 쇄골하동맥에서 나오는 이소성 기관지동맥의 파열이 원인이었고, coil과 N-butyl-2-cyanoacrylate를 이용한 색전술을 통해 성공적으로 치료하였다.