단백뇨가 동반되지 않은 고질소혈증으로발현한 경쇄침착질환

경쇄침착질환 (light chain deposition disease, LCDD)은 단일클론성 면역글로불린 경쇄의 과잉생산과 이 경쇄가 여러 조직세포에 침착되어 생기는 질환으로서 대부분 다발성골수종과 동반되며, 다른 형질세포질환과 동반되기도 한다1,2). 경쇄침착질환은 여러 장기들을 침범할 수 있으나 거의 전 예에서 신장 침범이 발생하며l) 단일클론성 경쇄와 그들과 연관된 분절들이 세뇨관과 사구체기저막, 사구체간질에 침착되어 발생하는 것으로 알려져 있다. 경쇄침착질환에 의한 신병증은 단백뇨와 신부전으로 발현하나 사구체에 주로 침착하는 경우에는 유전분증과 마찬가지로 다량의 단백뇨를 동반한 신증후군의 양상으로 나타나고 신세뇨관에 주로 침착하는 경우에는 심한 단백뇨가 없는 신부전증으로 발병하기도 하여 임상 진단이 어려울 때가 많다. A 67-year-old male was admitted to the hospital for evaluation of incidentally detected anemia and mild azotemia. Urinalysis showed no abnormal finding and 24 hr urine protein amount was clinically insignificant (270 mg/day). Urine and serum protein electrophoresis were negative for a monoclonal spike. However, urine and serum immunoelectrophoresis demonstrated the presence of monoclonal free κ light chains. Renal biopsy showed the features of chronic tubulointerstitial disease and on the immunofluorescence studies, κ light chain was in a linear pattern in basement membranes of glomeruli and tubules. Work-up for multiple myeloma including bone marrow biopsy showed results compatible with multiple myeloma. Treatment was started with vincristine, adriamycin and doxorubicin at monthly interval for three months followed by autologus peripheral blood stem cell transplantation. At follow-up 5 months after autologus peripheral blood stem cell transplantation, the patient is well with a serum creatinine of 2.3-2.6 mg/dL and 24 hr urine protein of 200-350 mg. KCI Citation Count: 3