망막 혈관종성 증식

목적 : 동양인에서 드문 것으로 알려진 망막 혈관종성 증식(retinal angiomatous proliferation, RAP) 증례를 보고하면서, 이 질환의 진단을 위한 임상적 소견과 혈관안저조영의 특징을 기술하고자 한다. 대상과 방법 : 3명 환자의 양쪽 눈에서 RAP를 경험하였으며, 5안에서 광범위한 연성드루젠이 동반되었다. 첫 번째 증례는 망막내혈관신생(1 단계 RAP)과 망막색소상피박리를 동반한 망막밑혈관신생(2 단계 RAP), 두 번째 증례에서는 1 단계 RAP와 망막맥락막혈관문합을 갖는 맥락막혈관신생(3 단계 RAP), 세 번째 증례는 2 단계 RAP와 RAP에 따르는 심한 섬유화 상처를 나타내었다. 결과 : RAP는 양안성으로 중심와 바깥에 위치하는 경향이 있으며, 연성드루젠과 함께 큰 장액 망막색소상피박리가 있는 눈에서는 이 질환의 가능성을 의심하여야 한다. 그리고 망막내출혈이나 망막앞출혈, 망막내의 붉은 결절, 황반부종 등의 안저소견, 인도사이아닌그린혈관조영술에서의 망막혈관 문합이나 망막맥락막 혈관문합이 진단적 가치가 있다. Purpose: To report the cases of retinal angiomatous proliferation (RAP) which has been known to be rare in Asian populations, and to describe the characteristic clinical and angiographic findings of RAP. Methods: Six eyes of 3 patients were diagnosed as having RAP, and 5 eyes had extensive soft drusen. The first case showed intraretinal neovascularization (RAP stage 1) and subretinal neovascularization with a retinal-retinal anastomosis and an associated serous pigment epithelial detachment (RAP stage 2). The second case showed choroidal neovascularization with a retinal choroidal anastomosis (RAP stage 3) and RAP stage 1. In the third case, RAP stage 2 and severe fibrous scarring, resulting from RAP, could be found. Results: RAP seems to have the tendency for bilateral involvement and extrafoveal location, and a high index of suspicion may be required in the eyes having large serous pigment epithelial detachment accompanied by soft drusen. Fundus findings, such as intraretinal or preretinal hemorrhage, intraretinal reddish nodule, macular edema and indocyanine green angiogram findings of retinal-retinal anastomosis or retinal-choroidal anastomosis, have diagnostic values. KCI Citation Count: 0