제 1형 신경섬유종증 환자에서 발생한 절반-망막중심정맥폐쇄

목적: 제 1형 신경섬유종증 환자에서 발생한 절반-망막중심정맥폐쇄를 경험하여 이를 보고하고자 한다. 증례요약: 31세 여자가 1개월 전부터 발생한 좌안의 시력저하를 주소로 내원하였다. 제 1형 신경섬유종증 환자로 다른 전신질환의 병력은 없었다. 최대교정시력은 우안이 0.8, 좌안이 0.05였으며, 세극등현미경검사에서 양안 홍채에 여러 개의 리쉬소결절이 관찰되었다. 안저검사에서 좌안에 절반-망막중심정맥폐쇄가 있었다. 빛간섭단층촬영에서 중심부 황반두께는 우안이 192 마이크론이었고, 좌안은 732 마이크론으로 낭포황반부종이 있었다. 형광안저혈관조영에서 좌안의 위쪽 망막정맥분지에 형광충만이 지연되었고 중심와주위를 포함한 해당구획의 망막에 광범위한 망막모세혈관 비관류영역이 있었다. 과응고성 혈액질환이나 자가면역성질환, 결체조직질환에 대한 혈액검사 및 두경부와 심혈관에 대한 검사에서 이상소견은 발견되지 않았다. Bevacizumab (Avastin(R)) 안내주사 후 8개월째 좌안의 교정시력이 0.2로 호전되었다. 결론: 기저질환이 없는 젊은 사람에서 절반-망막중심정맥폐쇄가 드물지만 신경섬유종증과 연관되어 발생할 수 있음을 알 수 있었다. Purpose: We report on a case of hemi-central retinal vein occlusion (Hemi-CRVO) which occurred in a patient with Type 1 neurofibromatosis. Case summary: A 31-year-old woman presented with a chief complaint of a one-month history of decreased visual acuity in the left eye. The patient had Type 1 neurofibromatosis but had no other systemic diseases. The best corrected visual acuity (BCVA) was 0.8 in the right eye and 0.05 in the left eye. Multiple Lisch nodules were present in the irises of both eyes on slit lamp examination. Fundus examination revealed a hemi-central retinal artery occlusion in the left eye. Optical coherence tomograms showed that the central macular thickness was 192 microns in the right eye and 732 microns in the left eye. There was cystoid macular edema in the left eye. A fluorescein angiogram showed delayed filling in the superior branch retinal vein of the left eye. There was an extensive area of non-perfusion of the retinal capillary in the corresponding area, including the perifoveal area. Blood tests for hyper-coagulability, autoimmune disorders, connective tissue disorders and other tests for the brain and carotid artery and coronary artery disease showed no abnormal findings. The clinical course was monitored following an intravitreal injection of bevacizumab (Avastin(R)). Eight months later, the BCVA had improved to 0.2. Conclusions: Although it is rare, hemi-CRVO occurring in younger patients who have no underlying diseases could be related to neurofibromatosis. J Korean Ophthalmol Soc 2010;51(1):150-154