선천성 특발성 작은 동공 1예

목적: 선천성 특발성 작은 동공 1예의 수술적 치료를 보고하고자 한다. 증례요약: 여자 4세 환아가 정기 유아 검진상 좌안 이상소견을 보여 외래로 내원하였다. 임신시 특별한 감염이나 특이소견은 없었으며, 환아는 정상 자연 분만하여 출생하였다. 외래 내원 당시 나안 시력은 우안 20/25, 좌안 안전수지 50 cm으로 측정되었다. 세극등 현미경 소견상 우안은 특이소견이 없었으나, 좌안에 상비측으로 편위된 소동공을 보였으며 적색반사는 관찰되지 않았고 산동제에 반응이 미미했다. 동공 가장자리에는 360도 방향에 걸쳐 흰색의 섬유화막에 의해 유착된 소견이 관찰되었다. 수술적 치료로 동공성형술을 시행하고 이후 안경 및 가림치료를 시행하였다. 수술 3개월 뒤 좌안 시력은 20/30으로 호전되었다. 결론: 본 증례에서 비교적 늦은 나이에 진단되었지만 임상적으로 선천성 특발성 작은 동공과 일치된 소견을 보여 동공수축이 서서히 진행된 선천성 특발성 작은 동공으로 추정된다. 전형적인 선천성 특발성 작은 동공의 경우 출생 당시부터 적색반사가 없을 정도로 작은 동공이 관찰되는 경우가 많지만, 본 증례에서와 같이 동공 수축이 수년에 걸쳐 서서히 진행할 수도 있음을 고려해야 하겠다. Purpose: To report a case of congenital idiopathic microcoria corrected with pupilloplasty and amblyopia treatment. Case summary: A 4-year-old girl was referred for pupillary abnormality of the left eye. Her mother experienced no problems during gestation, and the patient was born at full term. On initial examination, visual acuity was 20/25 in the right eye and counting finger at 50 cm in the left eye. Slit lamp examination revealed that the left pupil was displaced superonasally. A band of fibrous tissue extended across the left pupil and there was no red reflex. There was very slight reaction to mydriatics. Using 23-gauge vitrectomy scissors, a pupilloplasty was performed, and the synechiae are removed. Postoperatively, the pupillary light reflex was brisk, and occlusion therapy was initiated. After 3 months, the visual acuity of the left eye improved to 20/30. Conclusions: In our case, although microcoria was diagnosed at a relatively old age, the patient`s clinical features were consistent with congenital idiopathic microcoria. Therefore, we diagnosed the patient with gradually progressed congenital idiopathic microcoria. In the case of typical congenital idiopathic microcoria, the red-reflex is absent at birth because of the small pupil. However, as in our case, it is possible that the pupil can contract gradually due to movement of the fibrous strand. The point must be considered in such patients.