안와부속기의 덮개 세포 림프종과 MALT 림프종의 비교

목적: 덮개 세포 림프종(mantle cell lymphoma, MCL)은 전신적인 침범을 동반하여 예후가 나쁜 것으로 알려져 있으나 국내에서의 보고는 매우 드물다. 안와부속기 MCL로 진단 받은 3명의 환자와 mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) 림프종으로 진단 받은환자 간의 비교를 통해 MCL의 임상양상과 예후에 대하여 알아보고자 한다. 대상과 방법: 1999년 1월부터 2014년 4월까지 충남대학교병원과 부산대학교병원에서 안와 및 안와부속기 MALT 림프종과 MCL을 진단 받은 환자의 의무기록을 후향적으로 검토하였다. 면역조직화학검사를 선택적으로 사용하여 림프종을 진단하였으며, 영상학적 검사와 골수천자 등을 통한 전신적인 침범과 치료반응 및 재발 여부를 확인하였다. 결과: 충남대학교병원에서 안와 및 안와부속기 MALT 림프종이 39명, MCL은 1명이었다. 부산대학교병원에서는 MALT 림프종이 53명, MCL은 2명이었다. MCL 3명은 모두 60세 이상이었고, MALT 림프종은 92명 중 28명이 60세 이상이었다. 전신적인 침범은 MCL 환자 3명 모두에서 발견되었으나 MALT 림프종은 92명 중 3명에서만 발견되었다. 대부분 방사선치료로 완치되었던 MALT 림프종과 달리 MCL에서는 방사선 치료 또는 항암화학치료 후에도 3명 모두 재발하여 추가적인 단독 항암화학치료가 필요하였다. 결론: 안와 및 안와부속기의 MCL은 MALT 림프종과는 달리 전신적으로 침범한 경우가 흔하고 여러 가지 항암화학요법을 시도해도 완전관해를 얻기 어렵고 재발이 흔했다. MCL은 초기에 MALT 림프종으로 오진되는 경우도 있으므로 이에 대한 주의가 필요하겠다. Purpose: Mantle cell lymphoma (MCL) is known to have systemic dissemination with poor prognosis, but very few cases have been reported in Korea. Therefore, we analyzed clinical features and prognosis of MCL by comparing 3 cases of ocular adnexal MCL and mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) lymphoma. Methods: The medical records of patients with ocular adnexal MALT lymphoma and MCL from Chungnam National University Hospital and Pusan National University Hospital from January 1999 to April 2014 were retrospectively reviewed. Immunohistochemical examination was selectively used to diagnose lymphoma subtypes. Systemic dissemination, treatment response, and recurrence were identified using radiological testing and bone marrow aspiration. Results: This study included 39 patients with ocular and ocular adnexal MALT lymphoma and 1 patient with MCL from Chungnam National University Hospital and 53 patients with MALT lymphoma and 2 patients with MCL from Pusan National University Hospital. All 3 (100%) patients diagnosed with ocular adnexal MCL were over 60 years of age. However, 28 of 92 (30.4%) patients diagnosed with MALT lymphoma were over 60 years of age. In MALT lymphoma, 3 of 92 patients presented with systemic dissemination and most patients recovered with radiotherapy. Conversely, all 3 patients with MCL showed systemic dissemination and recurrence after radiotherapy or chemotherapy, therefore, additional chemotherapy was required. Conclusions: Contrary to MALT lymphoma, ocular and ocular adnexal MCL usually presented with systemic dissemination and complete remission was difficult even though many r