성인 천식 동반 눈주변 황색육아종 1예

목적: 성인에서 안와를 침범하는 황색육아종은 드문 질환군으로 그중에서도 더욱 낮은 발생 빈도를 가지는 성인 천식 동반 눈주변황색육아종 1예를 보고하고자 한다. 증례요약: 75세 남자가 15년 전부터 발생한 양측 눈꺼풀 종괴 및 노란색 피부 침착을 주소로 내원하였다. 13년 전 천식을 진단 받았다. 양안에서 노란색 피부 침착을 동반한 눈꺼풀 종괴 및 눈꺼풀처짐 소견을 보였고, 우안에서 더 심했다. 우안 안구돌출과 안구운동검사에서 안구운동의 제한 및 외사시, 상사시가 관찰되었다. 안와자기공명영상 검사에서 양측 눈꺼풀, 눈물샘, 부비동에 경계가 불분명한 종괴가 관찰되었으며, 우안은 안구 뒤까지 침윤성 종괴가 있었고, 외안근 비대가 관찰되었다. 좌측 위눈꺼풀수술 후 경구 azathioprine과 스테로이드 병합치료를 시작하였으며, 이후 눈꺼풀 종괴의 크기가 감소하였다. 이후 우측 위눈꺼풀수술 및 아래눈꺼풀수술을 추가로 시행하였다. 결론: 성인 천식 동반 눈주변 황색육아종은 재발이 쉽고 치료가 어려운 것으로 알려져 있으나, 수술적 치료와 함께 면역치료제-스테로이드 병합치료로 미용적, 기능적으로 우수한 결과를 얻을 수 있었다. Purpose: Adult xanthogranulomatous disease of the orbit including adult-onset asthma and periocular xanthogranuloma is rare. To the best of the author’s knowledge, adult-onset asthma and periocular xanthogranuloma have not been previously reported in Korea. Case summary: A 75-year-old man presented with a 15-year history of progressive bilateral yellowish eyelid mass. He had a history of adult-onset asthma diagnosed 13 years ago. On ocular examination, there were firm yellowish bilateral eyelid masses and ptosis markedly on the right eye. Exophthalmos was noted in the right eye. There were exotropia, hypertropia, and gaze restriction of the right eye. Orbit magnetic resonance imaging demonstrated an ill-defined bilateral infiltrative orbital mass extending to the lid, lacrimal gland, and sinuses. A right orbital mass extended to the posterior orbit. Enlargement of extraocular muscles was also noted in the right eye. Left upper eyelid mass debulking surgery was performed. A combination therapy of azathioprine and prednisolone was started. Mass debulking surgeries of the right upper and lower eyelids were performed. Conclusions: Adult-onset asthma and periocular xanthogranuloma is known as a refractory disease. Combination therapy with azathioprine and steroid therapy with mass debulking surgery is a good treatment option for adult-onset asthma and periocular xanthogranuloma. KCI Citation Count: 0