Ebstein 기형과 WPW 증후군이 동반된 환자의 전기생리학적 특성과 전극도자절제술 결과

목적 : Wolff Parkinson White (WPW) 증후군을 보인 엡스타인 기형환자의 전기 생리학적 특성과 전극도자 절제술 결과에 대해 알아보고자 하였다. 방법 : 계명대학교 동산의료원에서 전기 생리학적 검사와 고주파 도자 절제술을 시행한 WPW 증후군을 보인 엡스타인 기형 환자 5명(남 1, 여 4, 평균연령 40.6세)을 대상으로 임상 증상, 심초음파 소견, 전기 생리학적 특성에 대해 알아보았다. 결과 : 증상으로는 심계항진 5명, 어지러움증이 2명의 환자에서 있었고, 심초음파 소견상 모두 심한 삼첨판 역류가 관찰되었으며 삼첨판막 중격첨의 평균이동거리는 2.4 ㎝였다. 전기 생리학적 특징으로는 부전도로는 모두 우측에 있었고, 5명의 환자에서 모두 8개의 부전도로가 있었다. 현성 부전도로는 전측벽 1명, 측벽 2명, 후벽 1명, 후중벽에 1명 있었고, 불현성 부전도로는 3명에서 관찰되었고, 모두 후중벽에 위치하였다. 다발성 부전도로는 3명(60％)의 환자에서 있었고, 우측벽의 현성 부전도로와 우후중벽의 불현성 부전도로 조합이 많았다. 이 중 1명에서 우후중벽의 불현성 부전도로의 절제를 실패하였다. 평균 방사선 시간은 56.0분이었고, 평균시술 시간은 141.3분이었다. 결론 : WPW 증후군을 보이는 엡스타인 기형 환자는 다발성 부전도로가 많고 해부학적 형태 및 위치의 변화로 도자 절제의 어려움이 있을 수 있고, 향후 심방화된 심실이 부정맥을 일으키는 기질적 원인에 대한 연구가 있어야 할 것으로 생각된다. Background : The purpose of this study was to investigate the electrophysiologic characteristics and result of radiofrequency catheter ablation of patients with Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome associated with Ebstein`s anomaly. Methods : After performed radiofrequency catheter ablation in five (1 male, 4 females, average age 40.6) patients, we than evaluated their clinical manifestation, echocardiography and electrophysiologic characteristics. Results : All patients had palpitation and two patients showed dizziness. In transthoracic echo-cardiography, all of the patients had severe tricuspid regurgitation and the mean distance of the septal tricuspid valve leaflet from the right atrioventricular annulus was 2.3 ㎝. In electrophysiologic study, eight accessary pathways were found in the 5 patients and all pathways were located on the right-side of the heart. Five manifest accessary pathways were found(one on the anterolateral, two on the lateral, one on the posterior, one on the posteroseptal wall) and three concealed pathways were found at posteroseptal wall. Three patients (60％) had multiple accessary pathways. The most common combination pattern was the manifest right lateral wall and concealed right posteroseptal wall accessary pathway. Catheter ablation of the concealed right posteroseptal accessory pathway was not successful in one patient with multiple accessary pathway. The average time of radiation was 56.0 minutes and the average time of procedure was 141.3 minute. Conclusion : WPW syndrome associated with Ebstein`s anomaly had a high frequency of multiple accessary pathways and there was much difficulty in catheter ablation because morphologic and anatomical change of the heart structure. Further study will be