두 단위 적혈구 성분채집술로 효과적으로 치료된 혈색소침착증 1예

혈색소침착증은 철 대사이상으로 인해 다양한 장기에 철이 침착되어 피부 색소침착, 간경화, 심부전, 당뇨 등으로 진행할 수 있는 질환이다. 정맥절개술이 표준치료방법이며 철침착에 의해 유발되는 질환을 예방하는 것이 치료 목표가 된다. 저자들은 ALYX (Fenwal, DeerWeld, USA)를 이용한 두 단위 적혈구 성분채집술을 통해 혈색소침착증을 효과적으로 치료하였기에 보고하는 바이다. 60세 남성이 지속적인 AST, ALT 증가와 겨드랑이 부위 색소침착이 있었다. 내원 당시 혈청 페리틴(1,443 ng/mL), AST (199 IU/L), ALT (452 IU/L)는 모두 상승되어 있었고, 간조직 생검 결과 Kupffer 세포와 간문맥 주변에서 철 침착 소견을 보였다. 3개월 동안 4차례의 두 단위 적혈구 성분채집치료를 시행하였고, 치료 후 혈청 페리틴은 33 ng/mL, AST와 ALT는 105 IU/L, 188 IU/L로 감소되었다. 치료 중 부작용은 없었다. 본 증례는 국내에서는 처음으로 보고된 두 단위 적혈구 성분채집 치료를 이용하여 혈색소침착증을 성공적으로 치료한 예이다. Hemochromatosis is a disorder of the iron metabolism leading to organ damage, such as skin pigmentation, liver cirrhosis, heart failure and diabetes, due to progressive tissue iron overload. Phlebotomy is currently the standard therapy for hemochromatosis, which prevents the progression of tissue damage. We report a case of hemochromatosis treated successfully by ‘double red blood cell’ phlebotomy using ALYX (Fenwal, DeerWeld, USA). A 60-year-old man presented with skin pigmentation around the armpit and an increase in the AST and ALT levels. Upon admission, the ferritin (1,443 ng/mL), AST (199 IU/L) and ALT (452 IU/L) were elevated. A liver biopsy revealed iron deposition in Kupffer cells and portal tracts. Four sessions of double red blood cell phlebotomies were performed for 3 months. The ferritin, AST and ALT levels decreased to 33 ng/mL, 105 IU/L and 188 IU/L, respectively. The patient had no adverse effects during treatment. This is the first report of the successful treatment of hemochromatosis by ‘double red blood cell’ phlebotomy in Korea. KCI Citation Count: 0