경흉부 심초음파에서 관찰된 엡스타인 기형: 증례보고 2례

엡스타인 기형은 삼첨판엽이 삼첨판륜에 붙지 않고 아래쪽 우심실 첨부 쪽으로 내려가 우심실 안에 붙는 심장 기형으로 대부분에서 20대까지 생존하는 것으로 되어 있으며 25세 이상에서는 심부전과 급사의 발생이 비슷하였으며 약 70%에서 2세까지 생존하고, 50%에서 3세까지, 5%이하에서 50세 이상까지 생존한다. 본 예를 통해 엡스타인 기형은 다양한 형태로 존재함을 경험하였고, 22세의 WPW 증후군이 동반된 예와 77세까지도 생존하고 있는 예를 보고하는 바이다. 아울러 심첨 4강 단면도에서 정상적인 심장구조는 승모판륜보다 삼첨판륜이 심첨 쪽으로 약간 내려가 있기는 하나 거의 비슷한 선에서 관찰되어야 하는데 그렇지 않다면 반드시 이 기형을 의심해 봐야 한다. 더 나아가 선천성 심장기형의 진단 및 예후를 파악하는데 심장초음파는 중요한 역할을 하고 있으며 필수검사로 임상에서 활용되어지고 있다. Ebstein’s anomaly is attached to the right ventricle with the tricuspid leaf attached to the lower right ventricle without any attachment to the tricuspid annulus. Most patients in their 20s are alive. Patients older than 25 years of age are similar in the incidence of heart failure and sudden death, and survive approximately 70% from 2 years, and 50% from 3 years, from 5% to over 50 years of age. Through this example, Ebstein's anomaly exists in various forms. A 22 year old case with WPW syndrome and those who survived to 77 years of age are reported. The normal heart structure in the apical four-chamber view should be observed on similar lines, even though the tricuspid annulus is slightly lower than the mitral annulus. If not, there will be some doubt regarding this anomaly. Furthermore, echocardiography plays an important role in the diagnosis and prognosis of congenital heart disease.