상부 위장관 출혈로 발현된 위를 침범한 CD56+ NK/T 세포 림프종 1예

NK/T 세포 림프종은 대부분 림프선을 제외한 비강이나 피부, 위장관 등을 침범하는 비호지킨 림프종 중 드문 형으로 서구인들보다는 동양인과 남아메리카 원주민에 호발한다. 비강외의 장소로는 피부와 인후두부, 위장관, 고환, 비장 등을 침범하며, 조직학적으로 비정형의 림프구가 혈관벽을 침범하며 조직의 괴사를 동반하는 양상을 보인다. 면역학적인 특징은 NK 세포의 표지자인 CD56 (+)이면서 CD2 (+), 표면 CD3 (-), 세포질 CD3 (+)이며 T 세포 수용체의 유전자 재배열은 관찰되지 않고, 대부분 종양세포에서 Epstein-Barr virus (EBV) RNA가 검출된다. 예후는 매우 나쁘다고 알려져 있으며, 급속히 진행하여 수 주에서 수 개월 이내에 다른 장기로 파급되어 다발성 장기 부전에 이른다. 52세 여자가 혈변으로 내원하여 시행한 위 내시경에서 하체부 전벽에 경계가 분명한 궤양이 관찰되었으며, 조직 생검 결과에서 비정형적인 림프구의 조밀한 침윤이 관찰되었고 비정상적 세포의 크기는 소형과 중형이 혼합되어 있었으며 유사분열기의 세포와 세포자멸 사체(apoptotic body)가 관찰되었다. 면역염색에서 NK/T 세포 표지자인 CD56에 양성을 보였고 CD3 (cytoplasmic CD3 epsilon molecule)에 양성이었으며, EBV에 대한 제자리 부합법 반응(in situ hybridization)에서 양성반응을 보여 NK/T 세포 림프종으로 진단되었다. 저자 등은 상부 위장관 출혈로 발현되어 빠른 임상적 악화를 보인 위의 NK/T 세포 림프종 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다. A NK/T cell lymphoma is highly aggressive lymphoma of a putative NK-cell origin with a predominant extranodal presentation and a rapidly fatal course. CD56 has been reported to be the most reliable marker for a NK/T cell lymphoma. A NK/T cell lymphoma is strongly associated with the Epstein-Barr virus. We report a case of an aggressive NK/T cell lymphoma presenting as a gastric ulcer. A 52-year-old female patient presented with hematochezia and fever. The endoscopic finding showed a gastric ulcer with a recent bleeding stigma. Histologically, the gastric biopsy showed a diffuse infiltration of small or medium sized lymphoma cells with an angiocentric growth pattern and necrosis. The lymphoma cells were CD56 , CD3 , CD20 , which are consistent with a NK/T cell lymphoma. Unfortunately, the patient was discharged without treatment. We report this case with a review of the relevant literature. (Korean J Gastrointest Endosc 2006;32:194-199) KCI Citation Count: 0