성인에서 발생한 대장의 Hypoganglionosis 1예

저신경절증은 장관신경기형증의 드문 형태로서 장벽내에 신경절이 적고 부교감신경의 수가 감소된 특징이 있다. 장관신경기형증의 병인으로는 주로 장관신경계의 발달장애와 연관이 있다. 또한 장관신경계는 후천적으로 허혈, 염증, 자가면역성반응, 혹은 독성물질 등에 의해 손상을 받을 수 있다. 그 결과로 발생하는 장관신경계의 이상으로 인해 만성변비나 장폐쇄를 일으킬 수 있다. 장관신경기형증은 만성적으로 대변배출장애의 병력이 있고 적절한 방사선학적 검사소견이 있으면 의심해 보아야 한다. 저신경절증은 장관전층의 조직생검을 실시하지 않으면 조직학적 진단이 매우 어렵다. 최근 저자 등은 후천적으로 발생한 것으로 여겨지는 성인에서 발생한 저신경절증 1예를 경험하였고 치료로 우측결장반절제술을 시행하였다. Hypoganglionosis is a rare form of intestinal neuronal malformation, which is characterized by scarce ganglia and a reduced number of parasympathetic nerves in the intestinal wall. The pathogenesis of intestinal neuronal malformation is mainly attributed to developmental disorders of the enteric nervous system (ENS). Furthermore, the ENS can be damaged during the postnatal period by ischemic, inflammatory, autoimmunological process or neurotoxic agents. Subsequently abnormalties of the ENS may cause chronic constipation or ileus. Intestinal neuronal malformation should be suspected in patients with a history of chronic stool retention and appropriate radiographic findings. Hypoganglionosis is extremely difficult to establish the diagnosis histochemically unless full-thickness biopsies are performed. Recently we experienced a case of adult type hypoganglionosis, which is assumed to be an acquired type. It was treated with right hemicolectomy. (Korean J Gastrointest Endosc 2002;24:225-229) KCI Citation Count: 0