식도 점막을 침범한 보통 천포창 1예

보통 천포창은 매우 드문 질환으로 자가 항체에 의해 표피의 각질형성세포 사이에 접착이 소실되어 피부와 점막에 수포가 발생하는 질환이다. 대부분의 환자에서 초기 병변으로 구강 점막에 통증을 동반한 난치성 궤양이 나타나고, 수주에서 수개월 후에 피부 병변이 진행된다. 때때로 피부 병변이 초기 증상으로 점막 병변과 거의 동시에 나타나기도 한다. 피부와 구강 점막이 주로 침범되지만, 그 외에도 비강과 항문 점막, 결막, 자궁경부, 비인후부 등에 호발하며 식도에 발생하는 경우는 드물다. 84세 남자 환자가 흉부 통증과 연하 곤란, 구강 궤양 및 얼굴의 수포성 병변을 주소로 내원하여, 피부의 조직검사에서 표피 기저층 상부에서 수포를 형성하였고 가시세포가 분리되는 양상이 나타났다. 토혈을 호소하여 상부위장관 내시경검사를 실시하였고, 전반적인 식도의 미란과 궤양, 출혈성 수포가 보였다. 식도를 침범한 보통 천포창으로 진단하고 고용량의 스테로이드를 투여하면서 면역억제제를 병행하였으나 효과가 없었고, cyclophosphamide를 투여한 후에 병변이 호전되었기에 문헌 고찰과 함께 보고한다. Pemphigus vulgaris is a rare chronic disorder that is characterized by the development of bullae on the skin and mucous membrane due to an acantholysis mediated by circulating autoantibodies. It begins as painful, non- healing ulcerations in the mouth. After a period of weeks to months, the condition progresses to the skin. Occasionally, skin lesions may develop as the initial manifestation of this disease. However, esophageal involvement of pemphigus vulgaris is rare. An 84-year-old man was referred due to chest pain, dysphagia, oral ulcerations and facial bullae. The histopathological findings showed a suprabasal blister and acantholysis in the epithelium of the facial skin. An endoscopic examination revealed exfoliated erosions, ulcerations and hemorrhagic bullae on the oral and esophageal mucosa. The patient was started on high dose of corticosteroids and azathioprine, but there was no clinical improvement. The use of cyclophosphamide led to the remission of the lesions. (Korean J Gastrointest Endosc 2007;35:159-164) KCI Citation Count: 0