소아 청소년기에 발생한 뇌하수체 선종 24 증례의 임상상과 치료경과

목적: 본 연구에서는 소아 청소년기의 기능성 및 비기능성 뇌하수체 선종 환자들에서 진단 당시 임상양상과 치료 경과에 대해 알아보고자 하였다. 방법: 18세 미만에 진단된 뇌하수체 선종 환자들의 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 결과: 총 24명(남성 9명) 환자의 진단시 평균 연령은 12.3세였고, 추적관찰기간은 평균 4.5년이었다. 뇌하수체 선종은 PRL 분비 선종(7명, 29.2%), ACTH 분비 선종(4명, 16.7%), GH 분비 선종(3명, 12.5%) 및 비기능성 선종(10명,41.7%)으로 분류하였다. 거대 선종(13명, 54.2%)과 미세 선종(11명, 45.8%)의 비율은 비슷하였다. 모든 PRL 분비선종을 포함한 기능성 선종 환자들과 비기능성 선종 2명을 포함하여 16명(66.7%)의 환자에서 종양 압박 증상으로 수술을 받았다. 뇌하수체 수술을 받은 환자들은 수술을 받지 않은 환자들에 비해 뇌하수체 호르몬 결핍의 위험이 컸다(75.0% vs. 12.5%, P =0.008). 재발한 5명의 환자는 모두 거대선종 수술 후 잔존 종양이 남은 환자였다. 마지막 추적당시의 비만 정도는 진단시 비만도에 영향을 받았다(P＜0.001). 결론: 본 연구에서는 우연종으로 발견된 경우가 많아 비기능성 선종의 빈도가 기존의 보고에 비해 높았고, 기능성 선종 중에서는 PRL 분비 선종이 가장 많았다. 감별 진단 및 치료 계획의 수립에 있어 호르몬 과잉 증상의 여부 및 호르몬분비 상태에 대한 주의깊은 평가가 중요하다. 또한, 특히 뇌하수체 수술을 시행 받은 뇌하수체 선종 환자에서 재발이나호르몬 결핍 여부에 대한 정기적인 추적관찰이 필수적이다. Purpose: Our purpose was to evaluate the clinical presentations at diagnosis and treatment outcomes of functional pituitary adenoma (PA) and nonfunctional PAs (NFPA)in childhood and adolescence. Methods: We performed a retrospective review of the medical records of patients diagnosed with PA before 18 years of age. Results: The mean age at diagnosis of 24 patients (9 males, 15 females) was 12.3years, and the mean follow-up period was 4.5 years. PAs were categorized as follows:prolactinoma (n=7, 29.2%), adrenocorticotropic hormone secreting adenomas (n=4,16.7%), growth hormone secreting adenomas (n=3, 12.5%), and NFPAs (n=10, 41.7%). The proportion of macroadenoma (n=13, 54.2%) was similar to that of microadenoma (n=11, 45.8%). Sixteen patients (66.7%) who were diagnosed with functional PA (including all prolactinomas), and two NFPAs underwent surgery due to mass effects. The patients who received surgery had a higher risk for hypopituitarism than those who did not (75.0% vs. 12.5%; P =0.008). Recurrence occurred in five patients, all of whom had residual tumors after surgery for macroadenoma. The degree of obesity at latest follow-up was associated with that at diagnosis (P