미분류형 관절염을 동반한 피부비후뼈막증 1예

피부비후뼈막증은 곤봉형 수지, 피부비후, 뼈막증을 특징으로 하는 일차성 비대성 뼈관절병증으로서 드문 유전질환이다. 미분류형 관절염으로 치료받고 있던 환자에서 발생한 양측 곤봉형 수지, 이마와 두피의 피부비후, 손과 발의 다한증 및 X선 검사에서 관찰되는 뼈막증 등의 소견으로 PDP로 진단받은 본 증례를 통하여 미분류형 관절염의 다양한 원인질환 중 하나로서 드물지만 PDP를 고려해야 할 것으로 생각된다. Pachydermoperiostosis (PDP) is a primary hypertrophic osteoarthropathy characterized by digital clubbing, pachydermia, and periostosis, which is inherited as an autosomal dominant or recessive trait. We report on a patient suffering from bilateral knee arthritis for 6 years who was newly diagnosed as PDP. PDP was confirmed by bilateral digital clubbing, hyperhidrosis, and cutis verticis gyrata, findings of pachydermatosis on the forehead and scalp, X-ray findings of proliferative periostitis. This case indicates that PDP is one of several possible rare diseases that should be considered in patients with undifferentiated arthritis. (J Rheum Dis 2015;22:256-259)