항인지질항체증후군에서 발생한 양안 언가지혈관염

목적: 항인지질항체증후군에서 발생한 양안 언가지혈관염 증례를 경험하였기에 보고한다. 증례요약: 60세 여자 환자가 악화되는 양안 비문증 및 시력저하로 내원하였다. 초진 시 교정시력 우안 0.8, 좌안 0.05였고, 양안 전방과 유리체의 염증, 후극부 및 주변부 망막에 전체적으로 퍼져 있는 언가지 모양의 혈관초가 관찰되었으며, 빛간섭단층촬영에서 좌안의 황반부종, 형광안저혈관조영술에서 양안의 혈관초가 형성된 망막혈관에서 형광색소의 염색 및 누출이 관찰되었다. 혈액검사 및경구 스테로이드 치료를 시작하였으며 항인지질항체검사에서 항카디오리핀항체(anticardiolipin antibody), 항베타2당단백 I 항체(anti-ß2 glycoprotein-I antibody)가 양성으로 원발항인지질항체증후군에서 발생한 언가지혈관염으로 진단하였다. 경과 관찰 기간동안 교정시력 우안 0.5, 좌안 0.3으로 큰 변화 없이 유지 중이며 재발의 소견은 보이지 않았다. 결론: 양안 언가지혈관염은 드문 질환으로 전신 스테로이드 치료에 잘 반응한다고 알려져 있으나 본 증례와 같이 원발항인지질항체증후군과 동반될 경우 비전형적인 예후를 보일 수 있다. Purpose: We report a case of bilateral frosted branch angiitis caused by anti-phospholipid antibody syndrome. Case summary: A 60-year-old female complained of worsening vitreous floaters and decreased visual acuity in both eyes. The initial best-corrected visual acuity (BCVA) was 0.8 in the right eye and 0.05 in the left. On slit-lamp examination, inflammatory findings were observed in the anterior chamber and vitreous body of both eyes. On fundus examination, vascular sheathing in the shape of a frosted branch was observed in the posterior pole and peripheral retina in both eyes. Optical coherence tomography indicated macular edema in the left eye. Staining and leakage of dye along the vascular sheathing were observed in both eyes with fluorescein angiography. On suspicion of panuveitis, we conducted a blood test and started eye drops and oral steroid therapy. However, vitreous inflammation, macular edema, and vascular sheathing increased; thus, we proceeded with systemic steroid therapy. We conducted blood tests at 8-week intervals; lupus anticoagulant was negative but anticardiolipin antibody and anti- ß2 glycoprotein-I antibody were positive. We diagnosed the patient with bilateral frosted branch angiitis caused by anti- phospholipid antibody syndrome. During the follow-up period, the BCVA remained steady at 0.5 in the right eye and 0.3 in the left eye, without symptom recurrence. Conclusions: Bilateral frosted branch angiitis, a rare disease, is known to respond well to systemic steroid treatment. However, if accompanied by primary anti-phospholipid antibody syndrome, as in the case presented, it may have an atypical prognosis. KCI Citation Count: 0