Metatropic dysplasia (変容性骨異形成症) の3例

「はじめに」Metatropic dysplasia (変容性骨異形成症)は, 生下時四肢短縮型小人症であるが, 早期より進行する脊椎後側弯変形のために体幹短縮型小人症へ変容し, X線上戦斧状の骨盤やバーベル状の特異な長管骨などを特徴とする稀な骨系統疾患である. 環軸関節亜脱臼は, Morquio syndromeやspondyloepiphyseal dysplasia congenita (Spranger-Wiedemann type), Dyggve-Melchior-Clausen spondyloepimetaphyseal dysplasiaなどの合併症として古くから知られていた...

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Bibliographische Detailangaben
Veröffentlicht in:	日本小児整形外科学会雑誌 1993-03, Vol.2 (2), p.491-501
Hauptverfasser:	高島孝之, 宇野耕吉, 藤井正司, 原田義昭, 橋本淳, 白石英典
Format:	Artikel
Sprache:	jpn
Online-Zugang:	Volltext
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Beschreibung
Zusammenfassung:	「はじめに」Metatropic dysplasia (変容性骨異形成症)は, 生下時四肢短縮型小人症であるが, 早期より進行する脊椎後側弯変形のために体幹短縮型小人症へ変容し, X線上戦斧状の骨盤やバーベル状の特異な長管骨などを特徴とする稀な骨系統疾患である. 環軸関節亜脱臼は, Morquio syndromeやspondyloepiphyseal dysplasia congenita (Spranger-Wiedemann type), Dyggve-Melchior-Clausen spondyloepimetaphyseal dysplasiaなどの合併症として古くから知られていたが, 最近本症にも環軸関節亜脱臼を合併することが注目され始めた. 我々は, 橋本の報告例(症例1)にさらに2例を加えて報告し, 最近経験した2例に環軸関節の手術的治療が必要であったので報告する.
ISSN:	0917-6950