出題と解説

症例: 41歳, 女性 主訴: 労作時呼吸困難 既往歴, 家族歴: 特記すべきことなし 現病歴: 5年前に手指の冷感が出現し, 続いて全身の多関節痛を感じるようになり, これらの症状が徐々に悪化し, 次第に指輪が入り難い事を自覚するようになった. 近医で手指の腫脹, 抗U1-RNP抗体の強陽性から混合性結合組織病(MCTD)と診断され副腎皮質ホルモンと血管拡張薬を投与された. その後は諸症状が一旦軽快したが4年前に手指の冷感が増悪し, 先端に潰瘍が出現したため外用薬で軽快した. 3年前から徐々に労作時の呼吸困難が出現したため免疫抑制薬が併用され小康状態にあったが, 4か月前に呼吸困難ならびに手指の潰瘍が増悪したため入院した. 理学所見: 身長 172 cm, 体重 60.5 kg, 血圧 98/70 mmHg, 脈拍 84/分, 整. 四肢に大理石様皮斑を認め, 手指から前腕にかけての皮膚硬化と口周囲に放射状の皺, 右第5指先端に潰瘍を認む.