胎児期に胸腔羊水腔シャント術を行った先天性囊胞性肺疾患の2例

胎児水腫を合併する先天性囊胞性肺疾患（以下CCLD：congenital cystic lung diseases）は予後不良である．今回，胎児水腫・腔水症を合併したCCLDに対し，胎児期に胸腔羊水腔シャント術を行い，出生直後から緊急手術を含む集学的治療で救命した2例を報告する．【症例1】在胎25週にシャント術を施行した．出生後に気胸および囊胞増大を来したため胸腔ドレナージ術を行い，呼吸状態が改善した17生日に根治術を施行した．【症例2】在胎22週にシャント術を施行した．出生直後から呼吸循環動態が極めて不良であり，緊急手術で可及的囊胞切除を行い，正常肺と縦隔の圧排を軽減し救命した．生後8か月で根治術を行った．重症CCLDにおける胸腔羊水腔シャント術は生命予後を改善する一方，出生直後からの急性期治療とその後のQOLを考慮した待機的治療が必要である．重症CCLDに対する出生後の治療の注意点をまとめ報告する．