VATSにて診断しえたリンパ脈管筋腫症の3例

「要旨」: リンパ脈管筋腫症 (lymphangioleiomyomatosis ; LAM) は, 生殖可能年齢の女性に好発する稀少疾患で, その有病率は女性100万人あたり3.4～7.8人とされている. 本疾患は結節性硬化症 (tuberous sclerosis complex ; TSC) に合併するTSC-LAMと孤発性のsporadic LAMに分類される. 今回われわれは病理診断に至ったLAMの3例を経験したので報告する. 「はじめに」LAMは, 平滑筋様細胞のLAM細胞が増殖し, 肺を中心に病変を形成する低悪性度腫瘍である. 診断の平均年齢は35～45歳で, 初発症状は気胸 (...

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Bibliographische Detailangaben
Veröffentlicht in:	山梨肺癌研究会会誌 2017-04, Vol.30, p.41-45
Hauptverfasser:	山梨県立中央病院, 樋口留美, 柿崎有美子, 中込貴博, 横山裕次郎, 内田賢典, 飯島裕基, 小林洋一, 筒井俊晴, 後藤太一郎, 宮下義啓, 小山敏雄
Format:	Artikel
Sprache:	jpn
Online-Zugang:	Volltext
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Beschreibung
Zusammenfassung:	「要旨」: リンパ脈管筋腫症 (lymphangioleiomyomatosis ; LAM) は, 生殖可能年齢の女性に好発する稀少疾患で, その有病率は女性100万人あたり3.4～7.8人とされている. 本疾患は結節性硬化症 (tuberous sclerosis complex ; TSC) に合併するTSC-LAMと孤発性のsporadic LAMに分類される. 今回われわれは病理診断に至ったLAMの3例を経験したので報告する. 「はじめに」LAMは, 平滑筋様細胞のLAM細胞が増殖し, 肺を中心に病変を形成する低悪性度腫瘍である. 診断の平均年齢は35～45歳で, 初発症状は気胸 (41%) や労作時呼吸困難 (30%) が多く, その進行は緩徐なものから急激な呼吸不全へ至るものまで様々である.
ISSN:	1341-7053