本邦におけるEisenmenger症候群成人例の検討

「要旨」 背景：Eisenmenger症候群(ES)に対する肺血管拡張療法が普及しつつあるが, 本邦におけるES成人例の臨床像, 薬物治療の現状とその予後に与える影響ついての情報は乏しい. 方法：1998年から2009年の間に15施設を受診したES136例(女性83例, 最終受診時年齢中央値32歳, 16～68歳)を対象とし, 16歳以降の臨床経過および臨床検査データを検討した. 結果：最終受診時NYHA class≧IIIの症例は51例(38%)で, 抗心不全療法が85例に, 抗不整脈療法が26例に, 肺血管拡張療法が60例に行われていた. 中央値10年(0～28年)の経過観察期間中に17例が死亡し, 8例が突然死した. 40年, 50年実測生存率は, それぞれ87%, 76%で, 失神既往例の40年生存率は, 既往のない例より有意に低かった. Propensity score matchingにより調整された肺血管拡張療法群の死亡率は, 肺血管拡張療法未施行群より有意に低かった(hazard ratio 0.18, 96% C.I. 0.01-0.94, p=0.0399). 死亡の独立した危険因子は, 最終受診時のBW≦45kg, PLc≦12.9×10 4/μlであった. 結論：本研究において, 本邦のES成人例の現況が明らかになり, 肺血管拡張療法が生命予後を改善することが示唆された.