術中にnon-committed VSDと判明した両大血管右室起始症, 肺動脈弁狭窄症に対する心内修復術の経験

「要旨」Goldenhar症候群は非常にまれな先天異常で, 第一, 二鰓弓の発生異常とされており, 眼球結膜類上皮腫, 種々の耳奇形, 脊椎変形, 小下顎症などを特徴とするが, 心奇形も比較的高頻度に合併することが知られている. われわれはGoldenhar症候群に両大血管右室起始症(DORV)を合併し, 手術適応になった症例を経験した. 術前診断は{S, D, D}DORV(subaortic VSD), PSであったが, 術中にnon-committed VSDと判明し, VSDの拡大とブーメラン型のパッチを用いた心室内血流転換により解剖学的根治術(biventricular repair)が可能であった. non-committed VSDを伴うDORVでは解剖学的条件によって機能的根治術(Fontan型手術)になる場合が多いと考えられるが, 心室内血流転換が可能な症例でも術後遠隔期に左室流出路狭窄が進行する場合があるため, 注意深い経過観察が必要である.