持続血液透析濾過で改善した重症血球貪食性リンパ球組織球症の小児例

免疫抑制療法に反応しない重症血球貪食性リンパ球組織球症の小児2例に持続血液透析濾過を施行した。 症例1は6歳の男児。若年性特発性関節炎の経過中に本疾患が再燃した。ステロイドパルス療法で解熱せず，低血圧，腎機能障害をきたした。 症例2は14歳の女子。EBウイルス感染による本疾患が再燃し，ステロイドパルス療法，シクロスポリン，エトポシドなどの投与でも全身状態は改善せず，低血圧，腎機能障害，播種性血管内凝固を合併した。 両症例とも持続血液透析濾過を開始後に症状と検査値が改善した。持続血液透析濾過は，低血圧，腎機能障害，播種性血管内凝固などを合併した重症血球貪食性リンパ球組織球症に対して有効であった。