Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome (RPLS) を発症したネフローゼ症候群の1例

Cyclosporine (CyA) は臓器移植の他, 難治性のネフローゼ症候群 (NS) に使用され, 時にReversible posterior leukoencephalopathy syndrome (RPLS) を発症することが知られている。RPLSはCyA開始から約14日後に発症することが多いとされているが, 今回, 我々はステロイド抵抗性NSの8歳女児に対してCyAを開始した翌日にけいれん, 意識障害が出現した1例を経験した。発症翌日に施行した頭部CTでは左右の頭頂葉および右側頭葉皮質下に低吸収域を認めたことから, NSに伴う高度の循環異常によるwatershed infarctionを疑ったが, CyA中止後に症状のすみやかな改善がみられ, 2週間後には後遺症なく改善したことからRPLSと考えられた。 RPLSはCyA開始直後から発症することもあり, 注意が必要と思われた。